肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症HRCTHRCT表表现现肺泡蛋白沉积症（肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalvepulmonaryalveolarproteinosis,PAPolarproteinosis,PAP）是一种原）是一种原因不明的少见肺部弥漫性病变，因不明的少见肺部弥漫性病变，其病理基础以肺泡和细支气管腔其病理基础以肺泡和细支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质为特征，其发病率约为物质为特征，其发病率约为1/21/2百万百万,,以以3030～～5050岁多见岁多见,,约占病约占病例的例的80%80%，男性发病率高，男女，男性发病率高，男女比例为比例为4:34:3。。PAPPAP患者胸部患者胸部HRCTHRCT表现具有相对的特征表现具有相对的特征性，表现为两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，性，表现为两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，伴小叶间隔增厚，典型者呈多边形，称为伴小叶间隔增厚，典型者呈多边形，称为“铺路石”征“铺路石”征(crazypavingsign)(crazypavingsign)，磨玻璃，磨玻璃影分布与炎性病变不同，不具有叶段分布的影分布与炎性病变不同，不具有叶段分布的特点。病变肺组织与正常肺组织界线清晰，特点。病变肺组织与正常肺组织界线清晰，成地图样改变。成地图样改变。PAPPAP患者的影像学改变的患者的影像学改变的程度和临床症状，体征的严重程度经常不成程度和临床症状，体征的严重程度经常不成比例，表现为影像学改变重，临床症状体征比例，表现为影像学改变重，临床症状体征轻。病变晚期轻。病变晚期HRCTHRCT可表现为肺间质纤维化可表现为肺间质纤维化和实变影。和实变影。胸片：两肺呈弥漫性分布胸片：两肺呈弥漫性分布的模糊结节影，肺门旁类的模糊结节影，肺门旁类似肺水肿的“蝶翼形”似肺水肿的“蝶翼形”灌洗前灌洗前HRCTHRCT示两示两肺广泛分布的斑片肺广泛分布的斑片状磨玻璃样影，伴状磨玻璃样影，伴小叶间隔增厚，见小叶间隔增厚，见“铺路石”征，呈“铺路石”征，呈地图样分布地图样分布灌洗后灌洗后HRCTHRCT示弥漫性示弥漫性磨玻璃影密度明显变淡磨玻璃影密度明显变淡范围缩小范围缩小本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为4:34:3。通。通常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难。严重者可有常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难。严重者可有紫绀和杵状指。紫绀和杵状指。XX线胸片是该病首选的影像学检查方法，胸线胸片是该病首选的影像学检查方法，胸片常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。胸片片常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。胸片常显示肺门旁类似肺水肿的“蝶翼形”表现，但没有左心功常显示肺门旁类似肺水肿的“蝶翼形”表现，但没有左心功能不全的其他影像学表现能不全的其他影像学表现双肺多发磨玻璃影，与正常肺组织HRCT显示右肺上叶多发磨玻璃影,分界清楚,呈“地图样”征象与正常肺组织分界清楚呈“地图样”征。。本病的发病机制至今仍然不明。本病的发病机制至今仍然不明。19581958年由年由RosenRosen等等首先报道。目前有研究表明首先报道。目前有研究表明PAPPAP患者的血液及肺泡灌患者的血液及肺泡灌洗中抗洗中抗GM-CSFGM-CSF抗体升高，故本病可能与免疫机制抗体升高，故本病可能与免疫机制障碍有关障碍有关,,也有学者认为此病可能与粉尘或化学物质也有学者认为此病可能与粉尘或化学物质吸入有关。吸入有关。胸片示两肺对称性肺门旁类似肺水肿的磨玻璃状胸片示两肺对称性肺门旁类似肺水肿的磨玻璃状“蝶翼形”表“蝶翼形”表现现两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，病变可延伸至胸膜下，其中还可见小结节影两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，病变可延伸至胸膜下，其中还可见小结节影双肺多发磨玻璃影内重叠网格影双肺多发磨玻璃影内重叠网格影,,呈典型的“碎路石征”呈典型的“碎路石征”(crazypavingappea(crazypavingappearance)rance)HRCTHRCT由于其较高空间分辨率对渗出性病变的定性、定位和定量由于其较高空间分辨率对渗出性病变的定性、定位和定量诊断方面明显优于常规诊断方面明显优于常规CTCT扫描和扫描和XX线胸片线胸片,,且其典型表现呈特且其典型表现呈...
