浅谈先天性心脏病武汉亚洲心脏病医院ICU郑萍心脏的胚胎发育关键时期是妊娠后2—8周第2周开始形成第4周开始有循环作用第8周房室间隔长成胎儿血液循环•正常的胎儿血液循环1．通过脐血管与胎盘和母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换2．胎儿循环中只有脐静脉是氧合血3．卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路4．左右心室都向全身供血5．体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体交换6．供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身2、胎儿血液循环的特点3、出生后的改变•脐带结扎•肺循环形成•卵圆孔关闭•动脉导管关闭先天性心脏病分类（一）左向右分流的先天性心脏病房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭右向左分流的先天性心脏病法洛氏四联症、右室双出口无分流的先天性心脏病肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄先天性心脏病分类（二）•非紫绀型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭心内膜垫缺损主动脉弓缩窄•紫绀型法乐氏四联症右室双出口肺动脉闭锁完全肺静脉异位引流完全性大动脉转位病因•内因：与遗传有关（染色体畸变）•外因：1）较重要的为宫内感染2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等）5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）先天性心脏病的治疗方法先天性先天性心脏病心脏病内科内科介入介入治疗治疗外科手术外科手术治疗治疗先天性心脏病的治疗方法内科治疗内科治疗外科治疗外科治疗介入治疗介入治疗1.心衰的治疗2.维持动脉导管的开放3.感染的控制4.其他1.姑息手术2.矫治手术1.ASD封堵2.PDA封堵3.VSD封堵4.PS扩张内外科联合治疗（Hybrid）房间隔缺损•概述•分型•病理生理•临床表现•并发症•X线检查•心电图•超声心动图•心导管检查•治疗•房缺的特征性表现Atrialseptaldefect，ASD一、概述•发病约占先心病总数的5—10%•女性较多见，男：女为1：2•症状较轻二、分型：根据胚胎发生•原发孔型也称为第一孔型房间隔缺损，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处•继发孔型最为常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型•静脉窦型分上腔型和下腔型•冠状静脉窦型缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间中央型：约占76%下腔型：约占12%上腔型：约占3.5%房间隔缺损分型三、病理生理病生特点•心房水平的左向右分流•分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关•由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大•艾森曼格（Eisenmenger）综合征四、临床表现症状：随缺损大小而有区别。①缺损小的可全无症状，②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。③可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）缺损大者：•望诊：心前区隆起•触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。•叩诊：心浊音界扩大•听诊：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②第2心音固定分裂③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音④胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。五、并发症1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、亚急性细菌性心内膜炎六、X线检查•心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；•肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；•主动脉段缩小。房缺的胸片七、心电图•典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）•部分有右心室、右心房肥厚八、超声心动图•右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动•房间隔缺损的位置及大小•估测分流量的大小，右心室收缩压及肺动脉压力九、心导管检查•导管易通过缺损由右心房进入左心房•右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量•右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺血管阻力和分流量大小十、治疗•小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合•一般可在3～5岁时体外循环下直视关闭•也可通过介入封堵关闭十一、房缺的特征性表现容易导致右心室舒张期负荷过重右心房接受上下腔静脉和左心房的血左心室、主动脉、体循环的血量下降...
