溶血性贫血(实诊)VIP免费

1溶血性贫血溶血性贫血HemolyticanemiaHemolyticanemia2溶血性贫血是由于红细胞破坏加速，超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现贫血，是一大类疾病的总称。血循环中正常红细胞的寿命约120天，衰老的红细胞被不断地破坏与清除，新生的红细胞不断由骨髓生成与释放，维持着动态平衡。溶血性贫血时，红细胞的生存时间有不同程度的缩短，最短只有几天。3当各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多、溶血增多时，如果原来骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6～8倍，可以不出现贫血。这种情况叫“代偿性溶血病”。如果骨髓的代偿造血速度比不上溶血的速度，那么就会出现贫血的表现。4红细胞破坏的场所红细胞破坏的场所在正常情况下，红细胞衰老时，红细胞酶的在正常情况下，红细胞衰老时，红细胞酶的活性降低，正常的能量代谢降低，细胞膜表活性降低，正常的能量代谢降低，细胞膜表面发生变化，这样失去功能的红细胞在脾、面发生变化，这样失去功能的红细胞在脾、肝、骨髓的单核巨噬细胞系统中容易被吞噬。肝、骨髓的单核巨噬细胞系统中容易被吞噬。只有极小一部分衰老红细胞在血循环中被破只有极小一部分衰老红细胞在血循环中被破坏。坏。在溶血性疾病时，溶血病理有两种情况。在溶血性疾病时，溶血病理有两种情况。一种是血管外溶血，一种是血管外溶血，主要发生在主要发生在脾脾、、肝肝等器等器官的单核巨噬系统中，红细胞过早地被吞噬官的单核巨噬系统中，红细胞过早地被吞噬细胞破坏消灭。细胞破坏消灭。另一种是血管内溶血另一种是血管内溶血，指发，指发生在循环血液中，红细胞被破坏后其内容物生在循环血液中，红细胞被破坏后其内容物直接释放入血浆。直接释放入血浆。5溶血性贫血分类溶血性贫血分类一、按发病机制一、按发病机制第一类红细胞内在缺陷所致溶血性贫血：意思是说红细胞被破坏的机制是正常的，但由于红细胞本身存在着缺陷，以致容易遭破坏。可以分为先天性和获得性两种。其中以先天性或遗传性为多见。先天性红细胞内在缺陷主要与红细胞膜缺陷、与红细胞能量代谢有关酶缺乏和血红蛋白分子异常、卟啉代谢异常四种因素相关。这些溶血性贫血都是遗传性的，临床上较少见。6•(1)由于红细胞膜先天性异常引起的溶血性贫血，包括：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症；(2)由于红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，包括：红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致溶血性贫血、丙酮酸激酶(PK)缺乏所致、其他酶(如己糖激酶)缺乏所致；7(3)由于血红蛋白异常所致的溶血性贫血，包括血红蛋白病，如镰形细胞贫血、其他纯合子异常血红蛋白病（血红蛋白S病、血红蛋白C、D、E）、不稳定血红蛋白病；海洋性贫血，包括纯合子β海洋性贫血、血红蛋白H病。(4)卟啉代谢异常，包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病。获得性红细胞内在缺陷主要有阵发性睡眠性血红蛋白尿，不是先天遗传所致。临床较为多见。8第二类细胞外因素引发溶血机制异常所致的溶血性贫血：就是说红细胞本来是正常的，但因异常溶血机制的作用，使红细胞发生某种改变而被破坏。这种红细胞以外的免疫、机械和其他化学、物理、生物以及脾功能亢进等因素是后天获得的。9免疫溶血性贫血，如温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病；机械损伤的溶血性贫血，如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血；其他化学物质、物理和机械因素、微生物感染引起的贫血，如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫血；脾功能亢进等。10少数病例可见红细胞内在缺陷与外来溶血因素两类原因同时存在，这时贫血将特别严重，如红细胞内葡糖6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏或有不稳定血红蛋白的患者，平时可以无贫血现象，但在服用对正常人无影响的氧化剂药物后突然发生急性溶血。1111其它分类其它分类二、按溶血发生部位分类二、按溶血发生部位分类11．血管内溶血．血管内溶血22．...