肛管直肠恶性黑色素瘤anorectalmalignantmelanoma为什么会诊断错了?恶性黑色素瘤是什么?其怎么治疗?病例思考王某某女62岁主诉“间断性便血3月入院”查体:肛门指诊(胸膝位):距肛门3cm于右后壁可触及一隆起型质硬肿物,边界清占肠周约1/3。辅件:自带肠镜示:腺癌。二院病理会诊为恶性肿瘤术前诊断为直肠癌行经腹会阴联合直肠癌根治术(Miles)术后病理回报:恶性黑色素瘤,侵及肌层。淋巴结3/5内容摘要(content)概述summarize恶性黑色素瘤(malignantmelanoma,MM)是皮肤肿瘤的一种,与鳞癌和基底细胞皮肤癌不同。后两种起源于表皮的角质细胞,预后好。恶性黑色素瘤是由位于表皮基底部的黑色素细胞恶变形成的,多由痣或色素斑发展而来,一旦进入快速生长期,则预后差、死亡率高。流行病学epidemiology病因Etiologicalfactor环境因素environment饮食因素diet遗传因素heredity疾病因素disease确切病因尚不明确Confirmativefactorisstillunknown紫外线(UA)灼伤皮肤诱导DNA改变UltravioletrayinducedDNAchangesinskinburns黑色素细胞在肛管直肠交界处聚集melanomacellgatheredinrectumjunctioncanal不适当的处理诱发黑色素细胞恶变Improperhandling-inducedmalignantmelanomacells临床表现Clinicalmanifestations转移途径Migrationpath血行转移(Bloodmetastatic)直肠血管丰富,发生早,多转移至肝肺脑骨。淋巴转移(Lymphnodemetastasis)早期发生在腹股沟淋巴结、闭孔淋巴结、腹主动脉旁淋巴结、髂总动脉旁淋巴结直接侵润(Directinvasion)常直接侵及盆腔组织、不常侵及子宫、膀胱等邻近器官大体组织分型histologicaltype息肉型息肉型PolypsPolyps结节型结节型NodularNodular溃疡型溃疡型UlcerationUlceration恶性黑色素瘤AJCC分期ARMMPTNM临床及病理分期Clinicalandpathologicalstagewww.themegallery.com临床治疗综合治疗Comprehensivetreatment综合治疗Comprehensivetreatmentwww.themegallery.com如何进一步指导治疗,几期几期应该怎么治疗。早期发现,自检途径。高危人群的检查。用药举例ForexampleARMM合并肝转移:顺铂50mg/㎡经胃十二指肠动脉导管注入每2周1次,共8个周期α干扰素5*(10^6)U皮下注射每4周的1~7d,12个周期IL:29*(10^6)U皮下注射每4周的5~9d,12个周期达卡巴嗪200mg/㎡静脉注射每4周的1~5d,最后4个周期预后随访Prognosis&follow-up小结(conclusion)1.恶性程度高,预后极差,术后5年生存率低于10%2.临床症状不典型,临床病理易误诊,易延误治疗3.手术是其首选治疗方式4.放化疗均不敏感,综合治疗难5.患者预后与肿瘤的大小厚度直接相关6.靶向治疗是未来治疗的新趋势7.个体化治疗是应进行的治疗模式