•临床研究•772014年11月第12卷第31期中国医药指南视神经脊髓炎（NMO）是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，病变主要选择性累及视神经和脊髓。它可表现为单相或复发相病程，但根据Wingerchuk等的观察，大部分患者表现为反复复发的疾病模式[1]。多次复发引起视神经和脊髓不可逆的损伤，并可能造成永久性失明、瘫痪甚至死亡。本病在过去很长的一段时间内被当做多发性硬化的一个亚型。血清特异性NMO-IgG（AQP4抗体）的发现，不仅支持、证明了NMO是一种有别于MS的独立疾病体，为修正的NMO诊断标准提供了依据，同时有研究表明其血清滴度与病情的活动性、严重程度有关。尽管本病好发于包括中国在内的亚洲人群，关于该病的临床特点的描述多由欧美国家提出，缺乏国人的资料统计。因此，有必要对我院NMO患者临床资料做统计分析。1资料与方法1.1研究资料：2004年1月至2013年12月期间福建医科大学附属第一医院神经内科诊治的96例NMO患者。纳入标准：2006年由Wingerchuk等提出的修正的NMO诊断标准[2]。两项必要标准：①视神经炎；②脊髓炎；至少具备以下3项支持标准中的2项：①MRI脊髓病变范围至少3个或3个以上；②MRI表现不符合MS的修订的McDonald诊断标准；③NMO-IgG血清学阳性。排除标准：①无颅脑MRI资料者；②视觉诱发电位检查异常，而无明确视物模糊、视力下降等视神经炎相关病史者；③具有脊髓损害表现，而影像学未见相应病灶者。1.2研究方法和项目1.2.1研究方法：对收集病例的临床资料回顾分析并电话随访缓解期预防复发用药和复发情况。1.2.2研究项目：研究项目为临床表现、相关实验室、影像学、电生理检查及治疗和预防用药。研究因素具体包括性别、起病年龄、首发症状、NMO-IgG、脑脊液白细胞计数、分类、寡克隆区带（OB）、IgG指数、颅脑MRI表现、脑干受累情况、脊髓MRI脊髓病变分布、单个脊髓病变最大长度值、免疫指标、治疗及缓解期预防药物等。2结果2.1性别与发病年龄：男性9例，女性87例，男∶女=1∶9.7，发病年龄11~66岁，平均发病年龄（37.2±12.7）岁。2.2首发症状：症状以单眼视神经炎首发35例，双眼同时起病20例，以急性横贯性或不全横贯性脊髓炎起病31例，视神经炎和脊髓炎同在首次发病病程中出现的有10例。2.3病程特点及复发情况：病程1~30年，6例表现为单相病程，（3例病程为1年，2例病程为2年，1例随访时间为6年），90例表现为缓解复发型。发病次数1~13次，平均（3.72±2.33）次。年复发率0.14~2.50[次/（人•年）]，均数（0.84±0.53）[次/（人•年）]，中位数0.73[次/（人•年）]。此外，随访发现2例患者死亡，均为女性，发病年龄分别为32、33岁，病程分别为2.5、2年，年复发率分别2.4、1.5年。2.4血清NMO-IgG：急性期NMO患者采集血样，离心处理收集血清送上海华山医院进行NMO-IgG检测。检测方法为酶联免疫吸附试验（ELISA）。24例送检病例中14例抗体阳性，敏感性为58.33%。2.5脑脊液检查：35例行腰穿脑脊液检查，白细胞数正常或轻度升高，WBC（2~28）×106/L，分类以单个核细胞（小淋巴细胞）为主，脑脊液寡克隆区带检测（等电聚焦电泳）17例阳性，8例阴性，阳性率为68.0%。8例IgG指数升高，21例正常范围，阳性率为38.1%。2.6影像学检查：96例均行脊髓及颅脑MRI检查。脊髓MRI检查脊髓病变好发于颈段及上中胸段，仅1例累及腰骶段，表现为C6以下全脊髓病变。单个脊髓病变脊髓节段数最小值为3，最大为20个脊髓节段，平均（5.39±2.728）个。NMO颅脑MRI表现可以分为正常、非特异性、MS样、典型病灶四类。MS样颅内病变即为符合MS的Barkhof诊断标准的病灶[3]：①9个T2加权病灶；②≥3个脑室旁病灶；③至少1个近皮层病灶；④至少1个幕下病灶。丘脑、第三脑室旁、第四脑室旁的脑组织AQP4含量丰富，因此，这些部位的病灶定义为典型病灶。除了以下两种外，其他颅内病灶均归为非特异性病灶。见表1。表1视神经脊髓炎患者颅脑MRI表现病例数百分比（%）正常6668.75典型33.13非特异性2627.08MS样11.04非特异性病灶中，脑干21例，其中20例病变位于延髓（与颈髓脱髓鞘病变相连或不相连），1例位于脑桥。另外，7例磁共振平扫或增强可见视神经受累，表现为单侧或双侧视神经肿胀或信号异常。2...
