狼疮性肾炎山东大学齐鲁医院（青岛）系统性红斑狼疮SLESLE是一类临床表现是一类临床表现多系统、多器官损多系统、多器官损伤伤及血清中存在一种或多种及血清中存在一种或多种自身抗体自身抗体尤尤其抗其抗ds-DNAds-DNA抗体为特征的抗体为特征的弥漫性结缔弥漫性结缔组织病组织病。肾脏损害最常见。肾脏损害最常见(LN)(LN)。。育龄期女性多发。蝶形红斑网状青斑甲周红斑盘状红斑光过敏“狼疮”发【病因】①遗传倾向②同一地区不同人种患病率不同③同卵孪生发病率5-10倍于异卵孪生④自身抗体易感基因。有HLA-III类C2或C4的缺损，HLA-II类的DR2、DR3频率异常，它们的异常又和自身抗体种类和症状有关。人类免疫缺陷病毒（HIV-1）、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖①紫外线②某些药物（如普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪）及食物（如苜蓿类、鱼油）①育龄期女性②妊娠遗传因素雌激素环境因素感染因素系统性红斑狼疮诊断1.颧部红斑平的或高于皮肤的固定性红斑2.盘状红斑面部的隆起红斑，上覆有鳞屑3.光过敏日晒后皮肤过敏4.口腔溃疡经医生检查证实5.关节炎非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节6.浆膜炎胸膜炎或心包炎7.肾损害蛋白尿≥0.5g/d或细胞管型尿8.神经系统异常癫痫发作或精神症状9.血液系统异常溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少10.免疫学异常抗dsDNA或抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性＞6个月三项中一项阳性）11.抗核抗体抗体阳性系统性红斑狼疮分类标准（1997年修订，美国风湿病学会）下述11项中，如有4项≥阳性（包括在病程中任何时侯发生的），则可确诊，其特异性、敏感性均达96%。2009SLICC（国际协作组）修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少（至少一次<4000/mm3）或淋巴细胞减少（至少一次<1000/mm3）11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度④抗β2糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性2009SLICC（国际协作组）修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准2009SLICC（国际协作组）修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。SLE活动度的判断：SLEDAI(1)抽搐，8分；(2)精神异常，8分；(3)器质性脑病，8分；(4)视力障碍，8分；(5)颅神经损害，8分；(6)狼疮性头痛，8分；(7)脑血管意外，8分；(8)血管炎，8分；(9)关节炎，4分；(10)肌炎，4分；(11)尿沉渣有红细胞或颗粒管型，4分；(12)血尿(>5个RBC/HP)，4分；(13)蛋白尿，4分；(14)脓尿(>5WBC/HP)，4分(15)新皮疹，2分；(16)脱发，2分；(17)粘膜溃疡，2分；(18)胸膜炎，2分；(19)心包炎，2分；(20)低补体血症，2分；(21)抗ds-DNA抗体滴度升高，2分；(22)发热(>38)℃，1分；(23)血小板减少(<10万/mm3)，1分；(24)血白细胞减少(WBC<3000/mm3)，1分。0-4分静止期；5-9分轻度活动；10-14分中度活动；>15分重度活动狼疮性肾炎(lupusnephritisLN)LN:是SLE累及肾脏的表现1.SLE患者中50－80％有LN的临床表现2.SLE患者中90－100％有LN的病理表现3.LN是继发肾脏疾病常见的一种4.肾衰竭是SLE的常见死因狼疮性肾炎（LN）诊断标准持续蛋白尿＞0.5g/24h或＞3+细胞管型包括：红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、混合型最佳标准是肾病理...
