疾病特点1、属于自身免疫病：（1）病原体（2）遗传基础（3）隐藏的细胞表位被暴露而形成新的自身抗原（4）性激素（5）其他：如超抗原2、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础3、病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼等4、异质性，即同一疾病，不同患者的临床变现和预后差异甚大5、对糖皮质激素治疗有一定反应6、疾病多为慢性病程，只有早期诊断治疗，才有较好的预后风湿性疾病•1.弥漫性结缔组织病•2.血清阴性脊柱关节病•3.骨性关节炎•4.感染性关节炎•5.代谢和内分泌病所致的关节病•6.肿瘤性风湿病•7.骨与软骨病变•8.非关节性风湿病•9.其他具有关节症状的疾病是以关节痛、畏风寒为主症的一组极其常见的临床症候群。泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。（1）强直性脊柱炎（2）Reiter综合征（3）银屑病关节炎（4）炎性肠病关节炎强直性脊柱炎（ankylosingspondylitis，AS）AS源于古希腊ankylosspondylos，意为弯曲的脊柱。强直性脊柱炎（AS）定义•一种慢性进行性全身炎症疾病•以侵犯中轴关节为主（如骶髂关节、髋关节和脊柱）个体差异大早期阶段：自然缓解和加重交替轻者：仅累及骶髂关节和腰椎重者：全身关节和关节外器官（尤其青少年，髋和膝关节）预期寿命与正常人无明显差别AS的自然病程强直性脊柱炎的发病阶段严重者可发生脊柱畸形和关节强直。性别：男：女=（10-4）：1年龄：多发于青壮年，年龄＜40岁种族：高加索人群0.2%，我国约0.3%HLA-B27相关多发于青少年男性！流行病学HLA-B27检查有何意义？•人类白细胞抗原等位基因，与本病密切相关，并有明显家族发病倾向。•B27阳性者或有AS家族史者患AS的可能性增加。但是不能认为B27阳性者必定会发生AS，而阴性者必定不会发生AS。两个重要提醒？HLA-B27阳性一定患AS吗？答:不一定。HLA-B27阳性的人群中仅有20%的人患强直性脊柱炎。HLA-B27一定要转阴吗？答：HLA-B27阳性不会必然患病，只是一个内在因素，从父母遗传，终生携带，不会随治疗而转阴，没有必要寻医问药试图转因。什么引起了强直性脊柱炎？1、与环境有关----细菌或微生物感染克勒伯杆菌、TB、肠道泌尿系G阴性杆菌等分子模拟学说-----细胞壁表面有与人体结构类似的氨基酸序列2、与遗传有关----HLA-B27HLA-B27与AS的家族聚集性3、免疫4、三基因学说骨关节表现骨关节外表现强直性脊柱炎的临床表现•骨骼系统表现：1.骶髂关节：最早为骶髂关节炎，后发展至腰骶部、胸颈椎。2.腰椎：下腰痛及活动受限多是腰椎受累和骶髂关节炎所致。3.胸廓胸椎：腰椎受累后波及胸椎，可有胸背痛、前胸和侧胸痛，胸部扩张受限。4.颈椎：早期可为颈椎炎，由胸腰椎病变上行而来。可发生颈-胸后凸畸形，最后肌肉萎缩。5.后期脊柱改变:颈部固定于前屈位。胸椎后凸畸形，胸廓固定。腰椎后凸畸形，髋和膝关节前屈挛缩时AS后期特征性姿势。6.周围关节:周围关节受累率为肩和髋40%、膝15%、踝10%、腕和足各5%，极少累及手。骨关节外表现：1.心脏病变:表现为主动脉瓣闭锁不全、心脏扩大和房室传导阻滞，并可发生阿-斯综合征。2.眼部病变:结膜炎和虹膜炎的发病率可达25%。病程越长，发生虹膜炎的机会越多。3.肺部病变:肺上叶纤维化是AS后期并发症。表现为咳嗽、咳痰和气喘。治疗常无效，多在大量咯血后死亡。4.慢性前列腺炎。5.淀粉样变:为少见并发症。有蛋白尿时，应疑及此症。6.肾脏病变:IgA肾病、继发性淀粉样变、镇痛肾病(analgesicnephropathy),尿石症？7.神经系统病：AS后期可发生马尾受侵犯。表现为隐袭起病的下肢或臀部疼痛，伴感觉和运动功能障碍，出现膀胱和直肠症状。实验室检查•CRP：是第一个被发现的急性期反应蛋白，大量证据表明AS病情活动与CRP相关。•ESR：也是一种非特异性急性时相指标，敏感性还是特异性方面都不及CRP。•HLA-B27：在脊柱关节病的发病中发挥重要作用，但是必须注意，只有少数HLA-B27阳性患者患病不能根据是否存在HLA-B27而确定或排除AS的诊断。•RF：阳性有利于排除AS，RF阴性有利于支持AS的诊断背景：强直性脊柱炎有明确的肾脏并发症，但作为其中之一的尿石症还没有具体研究的论证。...
