高钙血症危象_廖二元VIP专享VIP免费

作者单位:410011长沙,中南大学湘雅二医院内分泌代谢研究所#继续医学教育#高钙血症危象廖二元=摘要>高钙血症危象较常见,其病因复杂,而临床表现缺乏特异性,易导致误诊或漏诊。近年来,对本症的进展主要集中在破骨细胞的强作用抑制药物(如二膦酸盐)的应用;而血液透析的降血钙作用最快,但均需进行病因治疗。=关键词>高钙血症危象;磷酸盐;二膦酸盐;降钙素高钙血症危象主要指甲状旁腺危象。甲状旁腺所分泌的甲状旁腺激素(PTH)在维持人体钙、磷代谢平衡中有重要作用。PTH与降钙素和活性维生素D一起构成对血Ca2+浓度的瞬间和慢性调节系统,并借助骨骼、肾脏和肠道实现这种调节,使血钙浓度维持在非常狭窄的范围内,保证机体内环境的相对稳定。1PTH的钙调节作用PTH的分泌主要受血Ca2+的调节。通常情况下,当血Ca2+浓度增加时,PTH的分泌下降。其量)量反应曲线呈S型。决定该曲线的参数主要有4个:最大分泌率、曲线中点斜率、中点钙浓度和最小分泌率。PTH的靶器官主要有骨和肾。PTH激活细胞膜上的腺苷酸环化酶系统,催化细胞质内ATP转化成cAMP。它还提高细胞内的焦磷酸盐浓度。前者促使线粒体内贮存的Ca2+释出到细胞浆中,后者改变细胞膜的通透性,促使细胞外Ca2+进入细胞浆。二者共同提高胞浆Ca2+浓度。不同组织产生的PTH生理效应不尽相同。骨细胞胞浆内Ca2+浓度达到一定水平后,激活Ca2+依赖性ATP酶,使钙泵将胞浆内Ca2+运输到细胞外液,以提高局部细胞外液或血循环的Ca2+浓度。细胞内高浓度的Ca2+激活磷酸二酯酶,后者加速cAMP水解,使其失活,中止细胞内Ca2+浓度继续上升。另一方面,血循环Ca2+浓度超过正常水平时,能反馈抑制PTH分泌。生理量的PTH既促进骨吸收,又促进骨形成;但在过高浓度PTH的作用下,破骨细胞活性超过成骨细胞,导致骨丢失。PTH使肾曲小管上皮细胞的cAMP增多,抑制肾小管重吸收磷,使尿磷增多,血清无机磷下降。PTH还可抑制近曲小管对Na+、K+、Ca2+、HCO-3、Mg2+及氨基酸的重吸收,减少水的重吸收。超生理量的PTH可引起氨基酸尿症,HCO-3丢失,导致高氯性酸中毒。2高血钙危象的临床表现血钙增高的原因很多,常见于原发性甲状旁腺功能亢进症、散发性甲状旁腺功能亢进症或某些肿瘤等。血钙增高可影响多个系统,临床症状可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系病变3种,可单独出现或合并存在,一般进展缓慢。在少数情况下,患者可有严重的高钙血症并发症(高钙血症危象),其临床特征为下列临床表现的急剧恶化和心、肾功能不全。2.1中枢神经系统表现主要有淡漠、消沉、性格改变、反应迟钝、记忆力减退、烦躁、多疑多虑、失眠、情绪不稳定等。偶见明显的精神症状,如幻觉、狂躁,甚至昏迷。2.2骨骼系统表现骨骼受累的主要表现为广泛的骨关节疼痛,伴明显压痛。绝大多数有脱钙和骨密度降低。严重时不能起床,不能触碰,甚至在床上翻身也引起难以忍耐的全身性疼痛。轻微外力冲撞可引起多发性病理性骨折,牙齿松动脱落,重者有骨畸形,如胸廓塌陷变窄、椎体变形、骨盆畸形、四肢弯曲和身材变矮。有囊样改变的骨骼常呈局限性膨隆并有压痛,好发于颌骨、肋骨、锁骨外1/3端及长骨,易发生骨折。病程长、肿瘤体积大、发病后仍生长发育的儿童或妊娠、哺乳者骨病变更为严重。80%以骨骼病变表现为主或与泌尿系结石同时存在,但亦可以骨量减少和骨质疏松为主要表现,而纤维性囊性骨炎少见。部分患者表现为骨质软化、骨膜下骨质吸收、颅骨颗粒状改变、牙周硬板膜消失等。#286#国外医学内分泌学分册2005年7月第25卷第4期SectionEndocrinolForeignMedSci,July2005,Vol25,No.42.3肾脏表现长期高钙血症可影响肾小管的浓缩功能,同时尿钙和磷排出量增多,因此患者常有烦渴、多饮和多尿。可反复发生肾脏或输尿管结石,表现为肾钙质沉着、肾绞痛、血尿或砂石尿等,也可有肾钙盐沉着症。结石反复发生或大结石形成可以引起尿路阻塞和感染,少数可发展为肾功能不全和尿毒症。2.4其他表现高血钙致神经肌肉激惹性降低,胃肠道平滑肌张力降低,蠕动缓慢,引起食欲极差,顽固性恶心、呕吐、便秘、腹泻或腹痛。胃酸增多,10%~24%的患者有消化性溃疡。Ca2+易沉着于胰管和胰腺内,激活胰蛋白酶原和胰蛋白酶,导致急性或慢性胰腺炎发作。高血钙还可引起心血管症状,如心悸、气...