1 护理查房主题：烟雾病简介及护理日期： 2014.03.17 烟雾病又称为 Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病， 扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。 1955 年, 日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影情况。 1969 年,Suzuki 和 Takaku 根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya 病。日语中“ moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊的意思, 患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样。全世界国家均有发现 , 但主要发生在日本及亚洲国家。烟雾病的病因1) 遗传：烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。因其在同胞间的发病率比普通人高出42 倍，患者子女的发病率比正常人高出37 倍，最近又发现烟雾病的发生与3 号染色体 3p24.2-26;6号染色体 D6s441及 17 号染色体的基因异常有关。 故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系。2）血管的改变：可能与变态反应和颈部各种炎症病变刺激等原因造成长期慢性的血管内膜增生和血管修复的迟缓有关。3）后天疾病：目前临床、病理、免疫及实验研究认为是一组后天获得性闭塞性脑血管病，白求恩医科大学在兔的颈动脉附近反复注入马血清，成功制成Moyamoya病的动物模型，认为本病的病理改变为免疫反应性血管炎。病理生理学主要有以下三种改变：1) 大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄：颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉环管腔狭窄，闭塞，受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生，内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狭窄或闭塞，中膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润，狭窄闭塞的颈内动脉病理改变为：内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分断裂，部分分层，部分增厚; 内膜呈局限性离心性增厚，内膜内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维; 中层明显变薄，多数平滑肌细胞坏死，消失，2) 异常血管网：主要位于脑底部及基底节区，表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等，异常血管网为来自Willis环前，后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管，2 这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿，增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚，断裂，以致淤血屈曲，血栓形成闭塞，扩张的小动脉...
