新生儿肺动脉高压(PersistentPulmonaryHypertensionofNewborn,PPHN)新生儿科张明华广东医学院附属医院敖当1969年Gersony及其同事首先报道出生后不久即出现明显青紫等缺氧症状，但无严重呼吸困难和心脏结构病变，有明显的肺动脉压力升高以及血液经卵圆孔和动脉导管从右向左分流的证据，从而提出新生儿持续肺动脉高压症的概念。是新生儿临床常见危重急症，发生率约为1‰活产新生儿，既往病死率高达40-50％。近年来由于多普勒超声心动图的应用而使本病得到早期诊断，以及NO吸入、新型机械通气和ECMO等治疗措施的进展，其病死率已经明显下降。致病因素复杂，与胎儿宫内生长迟缓、慢性缺氧、早产、围产期窒息、新生儿肺透明膜病、胎粪吸入综合症等多种疾病有关。新生儿持续肺动脉高压(PPHN)又称持续胎儿循环（PFC）是指多种病因引起新生儿生后肺循环压力和阻力正常下降障碍，动脉导管和（或）卵圆孔水平的右向左分流持续存在（即胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍）所致的一种新生儿持续缺氧和发绀的病理状态。1、肺动脉持续收缩窒息MAS新生儿RDS败血症/肺炎（如GBS感染）产前应用非甾（zai）体消炎药物如吲哚美辛、水杨酸类药物治疗其他（如肺泡发育不良）一、PPHN的病因2、肺血管床功能性梗阻继发于红细胞增多症的高粘稠度综合症3、肺血管床减少先天性膈疝肺发育不良---原发性或继发于羊水过少综合症、胸腔积液、脉管性疾病、膈神经缺如、窒息性胸廓发育不良等4、肺静脉高压完全性静脉异位引流肺静脉狭窄心房或二尖瓣水平的梗阻左心发育不良综合症左室流出道梗阻左室心肌病5、肺血流增多在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、低氧血症、胸片病变与低氧程度不平行并除外气胸及紫绀型先天性心脏病(简称先心病)者均应考虑PPHN的可能。二、诊断依据诊断依据1、明显的肺动脉压力升高；2、吸入纯氧时仍有严重的低氧血症，伴有或不伴有酸中毒；3、超声检查无心脏及大血管解剖学异常；4、有血液自卵圆孔或动脉导管右向左分流的证据。并根据肺动脉收缩压力(PulmonaryArterySystolicPressure,PASP)的大小分为轻、中、重三度，即轻度PASP为30-49mmHg，中度50-69mmHg，重度>70mmHg。1．临床表现多为足月儿或过期产儿，常有羊水被胎粪污染的病史。生后除短期内有呼吸困难外，常表现为正常。然后，在生后12h内可发现有发绀、气急，而常无呼吸暂停、三凹征或呻吟。2．体检及辅助检查可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣返流所致的心脏收缩期杂音，但体循环血压正常。动脉血气显示严重低氧，二氧化碳分压相对正常。约半数患儿胸部X线片示心脏增大。对于单纯特发性PPHN，肺野常清晰，血管影少；其他原因所致的PPHN则表现为相应的胸部X线特征．如胎粪吸人性肺炎等。心电图检查可见右室占优势，也可出现心肌缺血表现。3．诊断试验(1)高氧试验：头罩或面罩吸入100％氧气5～10min，如缺氧无改善或测定导管后动脉氧分压<50mmHg时，提示存在PPHN或紫绀型先心病所致的右向左血液分流。(2)动脉导管开口前(常取右桡动脉)及动脉导管开口后的动脉(常为左桡动脉、脐动脉或下肢动脉)血氧分压差：当两者差值大于15～20mmHg或两处的经皮血氧饱和度差>10%，又同时能排除先心病时，提示患儿有PPHN并存在动脉导管水平的右向左分流。(3)高氧高通气试验对高氧试验后仍发绀者在气管插管或面罩下行气囊通气，频率为100～150次／min，使二氧化碳分压下降“临界点”(30～-20mmHg)。PPHN血氧分压可大于100mmHg，而紫绀型先心病患儿血氧分压增加不明显。如需较高的通气压力(>40cmH2O)才能使二氧化碳分压下降至临界点，则提示PPHN患儿预后不良。4．超声多普勒检查用该方法能排除先心病的存在，并能评估肺动脉压力。彩色多普勒超声心动图作为无创伤性技术，可证实卵圆孔和（或）动脉导管水平的右向左分流，定量估测肺动脉的压力，同时还可除外各种发绀型先天性心脏病，目前已成为新生儿PPHN最重要的诊断手段，并广泛应用于PPHN的治疗效果的评估。(1)肺动脉高压的间接征象①可用M超或多普勒方法测定右室收缩前期与右室收缩期时间的比值(PEP／RVET)，正常一般为0.35左右，>0.5时肺动脉高压机会极大。②多普...
