RhRh((DD)血型鉴定及)血型鉴定及临床输血策略临床输血策略RHRH血型的研究历史血型的研究历史•19世纪40年代发现了人类红细胞RH血型•19世纪60年代,发现了RH血型不合的有效治疗方法•19世纪80年代,成功分离了RH蛋白•19世纪90年代,认识了RH基因结构•20世纪90年代,清楚了RHD和RHCE的氨基酸序列RHRH血型系统的发现血型系统的发现•1940年,发现多数人红细胞上有一种血型抗原物质,与恒河猴(Rhesusmonkey)红细胞的抗原物质是相同的.•1940年还发现,三例ABO血型相同,同种输血后却发生了严重的输血反应.•同一年,一名O型孕妇产后大出血,输入O型丈夫的血液后发生了溶血性输血反应,这是人类由于妊娠产生的同种免疫作用的第一例报告•这就表明除ABO血型系统外,还存在另外的血型系统.RHRH血型系统的命名血型系统的命名•“Rh”是根据恒河猴英语单词的前两位字母而由来•我们现在通常把红细胞上含有D抗原的称为RH阳性,而不含有D抗原的称为RH阴性•RH系统还有C、c、E、e四种抗原,也有用1、2、3、4、5来表示,D+红细胞有用RH1表示,而D-细胞用RH-1来表示,相应的等位基因用R1和R-1来表示RHRH血型的意义血型的意义•临床意义很大!•RH阴性的个体在亚洲汉族人当中很稀有,比率为0.3%左右,在欧美等白种人中,比例较高为15%左右。•RH血型不合的输血,有可能产生危及生命的溶血性输血反应,胎、母RH血型不合的妊娠有可能发生新生儿溶血病,严重者可导致新生儿死亡,或是使胎儿死于子宫内。•RH血型的检查和ABO血型同等重要,已被列为血型的常规检查之一。RHRH血型是如何遗传的血型是如何遗传的??•RH(-)基因是隐性基因。•当RH阳性的父母都带有RH阴性基因,且同时遗传给后代时,其后代即表现为RH阴性。•当双亲中有一人是RH(-)时,其子女为RH(-)的机会增大。RHD(-)RHD(-)有何意义有何意义??•正常RHD阴性者,血浆中不含抗-D抗体,所以当RHD阴性的人第一次输入RHD阳性血液时,不会发生凝集反应,但此时RHD阴性者却会由于各种免疫而产生抗D抗体,当再次输入RHD阳性的血液时,就可能发生严重的输血反应甚至造成死亡。•RHD阴性的妇女怀有RH阳性的胎儿,胎儿的红细胞就会刺激母体产生抗-D抗体,当再次怀有RHD阳性的胎儿时,可以导致新生儿溶血性贫血而死亡。RHD(-)RHD(-)者如何自我保护者如何自我保护??•RHD阴性者一般情况下尽量避免输入RHD阳性的血液,必须输注相同的RH阴性血,以免由于RHD血型不合而发生输血反应。80%的RHD阴性病人在输入200ml阳性红细胞后,在2-5个月后,血浆中可检测到抗体。•RHD阴性的妇女应注意婚后避免流产,保证第一胎正常分娩,以防发生RH新生儿溶血病。有资料统计14.3%的多次妊娠的D阴性孕妇产生抗-D抗体,导致新生儿溶血病。血站为血站为RHD(-)RHD(-)者做哪些工作者做哪些工作??•常年在数以万计的供血人群中筛选RHD(-)的供者。•对有流产史的RH阴性的妇女,在妊娠初期做一些关于RH血型系统的产前免疫检查。•一旦发生RH新生儿溶血病,立即用RH阴性的同型血液进行换血治疗,挽救新生儿的生命。关于关于RhDRhD表型表型1.RhD1.RhD阳性中国汉族:约阳性中国汉族:约99.7%99.7%白人:约白人:约85%85%2.RhD2.RhD阴性中国汉族:约阴性中国汉族:约0.03%0.03%白人:约白人:约15%15%3.3.弱弱DD((WeakD)WeakD)4.4.部分部分DD((PartialD)PartialD)5.Del5.Del型型现今的称谓:现今的称谓:DVariantDVariant((DD变异型)变异型)弱弱DD型型(WeakD)(WeakD)•血清学表现为盐水介质阴性,IAT检测为阳性.•D抗原数量的减少,但抗原表位数目基本不变.D抗原的质量不变.•碱基突变形成,改变的氨基酸位于细胞膜层的中间或细胞膜层内.部分部分D(PartialD)D(PartialD)•红细胞缺少某些(部份)RHD的抗原表位.•与正常D抗原相比,抗原的质量发生了变化.(正常红细胞上D抗原包含30个表位)•形成原因:D基因单或多核苷酸碱基取代、RHD-CE杂交基因。•所改变的氨基酸位于RH抗原分子的细胞膜外部分..部分D的危险性部分D的危险性•许多部分D的红细胞与抗-D直接反应,但有些需要用IAT才能鉴定,细胞的反应强度不一样,取决于试剂的制造商.•部分D的个体...