强直性脊柱炎诊疗指南强直性脊柱炎诊疗指南【概述】强直性脊柱炎(Ankylosing Spondylitis,AS)是一种慢性进行性疾病,主要侵犯骶髂关节,脊柱骨突,脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现
严重者可发生脊柱畸形和关节强直
AS 是脊柱关节病的原型或称原发性 AS;其它脊柱关节病并发的骶髂关节炎为继发性 AS
通常所指及本指南所指均为前者
AS 的患病率在各国报道不一,如美国为 0
22%,日本本土人为 0
2%,及我国为 0
以往认为本病男性多见,男女之比为 10
6:1;现报告男女之比为为 2:1 到 3:1,只不过女性发病较缓慢及病情较轻
发病年龄通常在 13-31 岁,30 岁以后及 8 岁以前发病者少见
AS 的病因未明
基因和环境因素共同在发病中发挥作用
HLA-B27(下称 B27)与 AS 的发病密切相关,并有明显家族发病倾向
正常人群的 B27 阳性率因种族和地区不同差别很大,如欧洲的白种人为 4%-13%,美国黑人为 2%-4%,我国为 2%-7%
我国 A S 患者B27 的阳性率达 91%
普通人群AS 的患病率约为 0
1%,在AS 患者的家系中为 4%,在 B27 阳性的 AS 患者中,其一级亲属中 AS 患病率高达 11%-25%
这充分表明 B27 阳性者或有 AS 家族史者患 AS 的危险性增加
但是,大约80%的 B27 阳性者并不发生 AS,以及大约10%的 AS 患者为 B27 阴性
AS 的发生还有如肠道细菌及肠道炎症等其他因素参与
AS 的病理性标志和早期表现之一为骶髂关节炎
脊柱受累到晚期的典型表现为竹节状脊柱
外周关节的滑膜炎在组织学上与类风湿关节炎难以区别
肌腱末端病为本病的特征之一
因主动脉根部局灶性中层坏死可引起主动脉环状扩张,以及主动脉瓣膜尖缩短变厚,从而导致主动脉瓣关闭