首都儿科研究所 马继东 写在课前的话 先天性胃壁肌层缺损是导致新生儿胃穿孔最常见的原因，一旦发病进展很快，病死率极高，因此早期诊断、及时进行包括手术在内的积极治疗和围产期综合管理的进步可望改善预后。通过本课程的学习，需了解先天性胃壁肌层缺损的病因和病理，熟悉先天性胃壁肌层缺损的临床表现，掌握先天性胃壁肌层缺损的诊断、鉴别诊断和手术治疗。 一、概况 先天性胃壁肌层缺损是导致新生儿胃穿孔最常见的原因。本症发病率不高，一旦发病进展很快，病死率极高。早期诊断、及时进行包括手术在内的积极治疗和围产期综合管理的进步可望改善预后。 二、病因 本症病因尚未完全确定，有以下一些代表性学说。 1. 胚胎发育异常 在胚胎发育过程中，胃壁的环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位延伸。在胚胎第9 周出现斜肌，最后形成纵肌。如某一阶段发育障碍就可能导致胃壁肌层缺损。 2. 胃壁局部缺血 在出生前或分娩过程中如发生缺氧、窒息 ，为 了保 证 大脑 、心 脏 等重 要 器 官 的氧气 供 应 ，患 儿机 体 内可出现血液 重 新分布 ，胃肠 道 供 血明 显 减 少 ，严 重 者 导致胃壁组 织 缺血、结 构 改变 及坏 死。 3. 胃内压 增 高 也 是促 使 穿孔发生的重 要 因素 。存 在胃壁肌层发育缺陷 的患 儿，易 发生胃内容 物 排 空 延迟 ，加 上 哺 乳 、吸 吮 和哭 闹 时吞 咽 大量 气 体 ，使 胃内压 进一步上 升 ，加 重胃壁缺血、坏 死，继而 发生穿孔。 三 、病理 胃壁肌层缺损几乎都发生在胃底及胃前壁的大弯侧，胃后壁较为少见。胃壁肌层缺损的范围常较为广泛，穿孔范围大小不一，小的不足一平方厘米，大的可自胃底至胃窦部。病变部位因缺乏肌肉组织而变得菲薄、无张力。穿孔边缘不规则，呈暗红或紫黑色。腹腔内有继发性腹膜炎的病理改变。 先天性胃壁肌层缺损的临床表现有哪些？ 四、临床表现与检查 （一）临床表现 患儿常在生后1 到 5 天发病，部分患儿在穿孔前出现腹胀、哭闹、拒奶、呕吐和精神萎靡，也有的无明显前驱症状。穿孔发生后大量气体进入腹腔，使腹胀加重，横膈抬高并影响呼吸。患儿很快出现气急、呼吸困难，继而出现紫绀及四肢皮肤发花等休克表现，全身情况迅速恶化。 先天性胃壁肌层缺损的临床表现，错误 的是 （ ）。 A. 部分患儿在穿孔前出现腹胀、哭闹、拒奶、呕吐和精神萎靡 B. 均 ...
