第四节再生障碍性贫血(再障)课件目录•再生障碍性贫血(再障)的诊断与鉴别诊断Contents01再生障碍性贫血(再障)的概述定义与分类定义再生障碍性贫血（再障）是一种由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭症，导致外周血全血细胞减少，临床上以贫血、出血和感染为主要表现。分类根据病情急缓和病因，再障可分为急性和慢性两型，其中慢性再障病程较缓慢，以贫血为主要表现，而急性再障病情发展迅速，常伴有严重出血和感染。发病机制010203免疫因素化学因素病毒感染多数再障患者体内存在异常的免疫反应，攻击自身造血细胞，导致造血功能衰竭。长期或大量接触某些化学物质，如苯、砷等，可能诱发再障。某些病毒如肝炎病毒、微小病毒B19等可能与再障发病有关。流行病学特点发病率年龄分布地区差异再障在中国的发病率约为0.74/10万人口，属于少见病。再障可发生于任何年龄段，但以青壮年多见。再障的发病率存在地区差异，可能与环境因素和遗传因素有关。02再生障碍性贫血(再障)的症状与体征贫血症状头晕、乏力皮肤黏膜苍白由于血红蛋白减少，导致血液携氧能力下降，出现头晕、乏力等症状。由于红细胞生成减少，皮肤黏膜呈现苍白状态。心慌、气短贫血导致心脏负担加重，出现心慌、气短等症状。感染与发热易感染由于免疫系统受损，患者容易感染细菌、病毒等病原体。发热感染后常出现发热，体温波动在低热和高热之间。出血表现皮肤出血口腔出血鼻出血眼底出血如牙龈出血、口腔黏膜表现为皮肤瘀点、瘀斑等。较常见，有时为首发症状。严重时可能导致视力障碍。出血等。肝、脾、淋巴结肿大脾肿大脾脏作为免疫器官，在再障患者中常出现肿大。肝肿大由于骨髓造血功能异常，肝细胞代偿性增生，导致肝肿大。淋巴结肿大淋巴结作为免疫系统的一部分，在再障患者中也常出现肿大。03再生障碍性贫血(再障)的诊断与鉴别诊断实验室检查01020304血常规检查：全血细胞减少，呈正细胞性贫血，偶见幼红细胞。骨髓象检查：骨髓有核细胞增生低下，造血细胞减少，脂肪细胞增多。出血和凝血检查：出血时间延长，凝血酶原时间延长。网织红细胞计数：减少或消失。骨髓检查骨髓穿刺显示骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多。骨髓活检显示造血组织减少，脂肪组织增加。诊断标准临床表现贫血、出血、感染等症状。实验室检查全血细胞减少，骨髓有核细胞增生低下，造血细胞减少。与其他疾病的鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症有血红蛋白尿发作，酸溶血试验阳性，骨髓红系增生等特征。骨髓增生异常综合征骨髓有核细胞增生异常，可伴有染色体异常等特征。04再生障碍性贫血(再障)的治疗支持治疗输血治疗抗感染治疗营养支持对于贫血严重的患者，定期输注红细胞和血小板以维持生命。由于患者免疫力低下，容易感染，保证患者充足的营养摄入，提高需及时使用抗生素进行治疗。抵抗力。药物治疗免疫抑制剂如环孢素、糖皮质激素等，用于调节免疫系统，减轻对骨髓的抑制作用。雄激素如十一酸睾酮等，促进骨髓造血干细胞增殖和分化。造血生长因子如促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子等，促进造血细胞的增殖和分化。手术治疗骨髓移植对于严重再障患者，可以考虑进行骨髓移植以重建免疫和造血系统。造血干细胞移植通过采集供者的造血干细胞，移植到患者体内，以恢复其造血功能。05再生障碍性贫血(再障)的预防与预后预防措施避免接触有害化学物质预防病毒感染如苯、油漆等，减少对骨髓造血功能的损害。如肝炎病毒、HIV等，感染可能诱发再障。合理饮食与锻炼遗传咨询与基因检测保持健康的生活方式，增强身体免疫力。对于有再障家族史的人群，进行遗传咨询和基因检测有助于预防再障的发生。预后情况01020304病情严重度年龄因素治疗反应并发症情况再障病情的严重度是影响预后的关键因素，严重病例预后较差。儿童和老年患者预后相对较差，中青年患者预后较好。对治疗反应良好的患者预后较好，对治疗反应差的患者预后较差。如肺部感染、出血等并发症会影响预后。康复与护理定期复查健康生活方式康复期间应定期进行血常规检查，以便及时发现病情变化。保持健康的生活方式，如合理饮食、适度锻炼等，有助于康复。心理支持预防感染再障患者容...
