第四篇第二章第二节溶血性贫血的实验室检测第一页，共六十一页。•什么叫溶血性贫血？•各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能缺乏时所发生的一类贫血叫溶血性贫血。•什么叫溶血性疾病？•指骨髓代偿能力尚足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血。第二页，共六十一页。溶血性贫血的分类按溶血发生部位分类〔RBC破坏场所〕血管内溶血：RBC在血管内破坏DIC、机械性微血管病变、烧伤、输异型血、PNH血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏AIHA、遗传性球形细胞增多症第三页，共六十一页。溶血性贫血的分类按病因及发病机制分类RBC内在因素〔遗传性/获得性〕RBC膜缺陷、RBC酶缺陷、珠蛋白异常〔肽链不平衡〕RBC外在因素〔获得性〕免疫性溶贫、机械损伤性、感染、物理因素、毒素、脾亢第四页，共六十一页。溶血性贫血的诊断确定是否有溶血〔筛查检测〕红细胞破坏增加红系代偿性增生哪一类溶贫〔病因检测〕第五页，共六十一页。一、溶血性贫血的筛查检测第六页，共六十一页。珠蛋白血红素铁+卟啉单核巨噬系统脾脏血管外溶血RBC血管内溶血血浆游离Hb肾脏血红蛋白尿游离胆红素肝脏结合珠蛋白近曲小管上皮细胞肾阈结合胆红素粪胆原的肠肝循环含铁血黄素尿Rous实验胆汁粪胆原肠道血液肾脏尿胆原高铁血红蛋白血红素/清蛋白血管内、外溶血示意图1234567第七页，共六十一页。〔一〕红细胞破坏增加RBC寿命测定51Cr同位素标记•参考值：25~32天•半衰期<15天，说明有溶血存在1第八页，共六十一页。参考值：<50mg/L意义：血管内溶血时明显增高血管外溶血时正常或轻度升高血浆游离血红蛋白测定〔plasmafreehemoglobin〕〔一〕红细胞破坏增加2第九页，共六十一页。血红蛋白尿测定〔hemoglobinuria〕•血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白量超过1000mg/L时出现酱油色尿结果判定:阴性临床意义:血管内溶血时阳性3〔一〕红细胞破坏增加第十页，共六十一页。参考值：0.7～1.5g/L临床意义：•Hp减少，提示溶血存在，血管内溶血时显著减低•Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、风湿性关节炎、SLE等•鉴别肝内外阻塞性黄疸–肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏–肝外阻塞性黄疸正常或增高血清结合珠蛋白(haptoglobin，Hp〕〔一〕红细胞破坏增加4第十一页，共六十一页。原理：血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分解为高铁血红素，后者与清蛋白结合形成高铁血红素清蛋白结果判定:阴性临床意义:见于各种原因所致的严重血管内溶血血浆高铁血红素清蛋白测定〔methemalbumintest〕〔一〕红细胞破坏增加5第十二页，共六十一页。结果判定：阴性临床意义:见于慢性血管内溶血，如PNH尿含铁血黄素试验〔Roustest〕〔一〕红细胞破坏增加6第十三页，共六十一页。游离胆红素〔间接胆红素，IBIL〕增高参考值：TBIL0~1.2mg/dl(0~20.5ummol/L)IBIL0~0.8mg/dl(0~13.7ummol/L)临床意义:提示溶血〔一〕红细胞破坏增加7第十四页，共六十一页。外周血红细胞形态改变〔一〕红细胞破坏增加第十五页，共六十一页。裂细胞〔schistocyte〕〔红细胞异形症poikilocytosis〕系指红细胞发生各种明显的形态学异常改变而言。红细胞可呈梨形、泪滴性、新月形、长圆形、哑铃型、逗点性、三角形、盔形，以及球形、靶形等。见于红细胞因机械或物理因素所致的破坏，如微血管病性溶血性贫血如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征等。也可见于严重烧伤病人。〔一〕红细胞破坏增加第十六页，共六十一页。〔二〕红系代偿增生•红细胞大小不均•网织红细胞增多•外周血见有核RBC•骨髓红细胞系统增生明显活泼，形态异常•细胞嗜多色性•出现嗜碱点彩红细胞•出现豪－乔小体•出现卡波环第十七页，共六十一页。红细胞大小不等第十八页，共六十一页。二、哪一类溶血性贫血？第十九页，共六十一页。细胞膜酶缺陷异常血红蛋白自免溶贫第二十页，共六十一页。〔一〕红细胞膜缺陷的检测红细胞渗透脆性试验红细胞孵育渗透脆性试验酸溶血试验蔗糖溶血试验蛇毒溶血试验CD55,CD59检测第二十一页，共六十一页。红细胞皱缩红细胞膨胀甚至破裂高渗溶液等渗溶液正常低渗溶液1.红细胞渗透...
