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疑难病例讨论疑难病例讨论江苏大学附属医院影像科第一页，共四十六页。病例一病例资料：患者，女，19岁，平素月经规那么，4-5/30天，量中，轻度痛经。半月前无明显诱因出现下腹隐痛不适，无畏寒发热，无恶心恶吐，无腹泻，无进行性消瘦，予抗炎治疗无明显好转。一天前疼痛加剧，来我院进一步诊治。入院查体：生命体征平稳，腹平软，无压痛、反跳痛及肌卫。妇科检查：左侧附件区扪及大小约10*10cm的质中包块，活动度可，有压痛。2第二页，共四十六页。实验室检查糖类抗原-125：137.30U/ml〔升高〕糖类抗原-199：7.04U/ml甲胎蛋白：3.13ug/L癌胚抗原：<0.5ug/L人绒毛膜促性腺激素：0.48μg/L，β-人绒毛膜促性腺激素：<1.2μg/L3第三页，共四十六页。4第四页，共四十六页。5第五页，共四十六页。6第六页，共四十六页。7第七页，共四十六页。60HU56HU31HU53HU59HU，27HU25HU，16HU8第八页，共四十六页。9第九页，共四十六页。盆腔左侧壁、膀胱左侧见10*12cm的实质性肿块与盆壁致密粘连，深达髂血管；肿块质地脆，呈豆渣样。外表被乙状结肠及大网膜粘连包裹。盆腔见600ml暗红色血液。钝、锐别离粘连后见子宫后位，大小正常，外表形态规那么；双侧附件外观未见明显异常。手术所见10第十页，共四十六页。病理诊断胚胎型横纹肌肉瘤11第十一页，共四十六页。病例小结］。横纹肌肉瘤〔rhabdomyosarcoma，ＲＭＳ〕是一种罕见的高度恶性肿瘤，来源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的中度到高度的恶性肿瘤，临床上有４种类型：多形型、腺泡型、胚胎型和葡萄族型。横纹肌肉瘤的特征和预后与原发肿瘤的发病年龄、发病部位以及组织学亚型有关。胚胎型绝大多数发生于3～12岁儿童,占ＲＭＳ发病的50％～60％，是ＲＭＳ中最常见的类型，好发于头颈部及生殖道，生长快，转移早。腺泡型恶性度高，预后差，多见于青年，好发部位为四肢和头颈部及会阴部/肛周。多形型易发生于成年人，好发于四肢，其次为躯干。12第十二页，共四十六页。临床病症：早期病症不明显，肿瘤发现时较大，主要为痛性或无痛性肿块，肿瘤较小时可无坏死，但随着肿瘤的增大，中央区常发生不同程度坏死，晚期多伴有淋巴结及血行转移。病理特点：胚胎型横纹肌肉瘤，镜下所见肿块由弥漫性异型细胞构成，呈小圆形或梭形，疏密不均，核深染，易见核分裂，为胚胎型RMS的特点。免疫组织化学染色SMA、Myod、CD99根本均表达阳性，提示肿瘤来源于横纹肌。13第十三页，共四十六页。横纹肌肉瘤属软组织恶性肿瘤，具有软组织肿瘤的根本影像学表现，CT表现缺乏特异性。平扫一般表现为肿块呈均匀软组织密度，较大的肿瘤有出血或液化坏死区，出血灶呈密度较肿瘤实质稍高的区域，而液化坏死区为瘤内不规那么的低密度灶，边界模糊。肿瘤钙化非常罕见。肿瘤的强化形式与肿瘤部位和病理类型无关，呈轻、中度不均匀强化，增强程度略高于邻近正常的肌肉组织。静脉期的强化程度增高，瘤体实质局部较动脉期更加明显均匀强化；在平衡期时由于瘤内的比照剂排出，强化度减低。CT表现14第十四页，共四十六页。鉴别诊断①内胚窦瘤：现称卵黄囊瘤，一般瘤体较大，密度均匀或不均匀，瘤体根本上位于中轴线，呈椭圆形，多呈浅分叶改变。增强扫描呈明显强化与轻中度或无强化并存。病灶内常常见溶冰状坏死。易侵犯邻近组织；AFP阳性。②恶性畸胎瘤：多起源于盆部腹膜后区域，瘤体多数巨大，一般为实性或以实性为主，呈混杂密度，内含有或多或少的钙化及脂肪成分，一般为轻中度不均性强化，邻近组织一般不受侵。15第十五页，共四十六页。③淋巴瘤：一般放疗或化疗前很少发生坏死,肿瘤可由肿大的淋巴结融合而成,增强后多呈均匀性强化,强化的程度一般低于RMS未发生坏死的局部。④骶前神经母细胞瘤：表现为混杂密度肿物,钙化较多见,易侵入椎管。⑤脂肪肉瘤：脂肪肉瘤常分为实体型、假囊肿型和混合型，肿瘤呈侵袭性生长，其内可见不均一的脂肪性低密度灶。16第十六页，共四十六页。病例二病例资料：患者2004年曾行子宫肌瘤剥除，术后恢复良好。2007年行剖宫产术。平素月经规那么，月经周期、经量均无明显改变，无痛经。半年前自觉腹部膨隆，近...