GIST的综合治疗第一页，共五十三页。GISTGastrointestinalstromaltumors胃肠道间质瘤第二页，共五十三页。胃肠间质瘤(GastrointestinalStromalTumor,GIST)：是一组来自胃肠间质组织的恶性肿瘤,与消化道上皮性肿瘤相比,间质肿瘤占比例很少,但在消化道间叶性肿瘤中,GIST是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。这类肿瘤由突变的KIT和PDGFRA基因所驱动，镜下为梭形细胞或类上皮细胞，并且大局部〔90-95％〕表达KIT受体酪氨酸激酶〔CD117〕全球发病率大概为14.5例/100万人，患病率129例/100万人胃肠间质瘤第三页，共五十三页。临床特点发病年龄:平均约40-80岁病症:非特异性腹痛(20－50%)消化道出血(20－50%)消化道梗阻(10%)许多间质瘤是没有病症的(20%)小肠GIST的恶性度超过胃GIST第四页，共五十三页。原发部位食道<5%胃:65%小肠:25%大肠:5-15%网膜,肠系膜:<5%其他（肠系膜，腹膜后）8%食管2%结/直肠5%小肠25%胃65%第五页，共五十三页。转移部位肝:54-65%腹膜:20-21%肺、骨:2-6%淋巴结:罕见第六页，共五十三页。原发GIST中度高度风险原发GIST的大体病理学特征肿瘤胃粘膜ImagereprintedwithpermissionofC.Corless,MD,PhD.第七页，共五十三页。复发或转移GIST位于腹膜的转移性GIST〔术中〕ImagereproducedwithpermissionofC.Corless.MD.PhD.第八页，共五十三页。发生于胃的GIST第九页，共五十三页。发生于小肠的GIST第十页，共五十三页。GIST的发病机制原癌基因C-kit功能突变及PDGFRA〔血小板源性生长因子受体〕的突变，使酪氨酸激酶活化，持续激活下游的信号转导通路，促使细胞增殖分化失控，最终形成肿瘤。C-kit原癌基因和血小板源性生长因子受体(PDGFRA)基因突变是GIST发生的关键因素，并且是对伊马替尼临床治疗反响的最佳答案预测指标第十一页，共五十三页。GIST的临床表现通常无病症，偶然发现体征/病症与肿瘤的位置和大小相关可触及的腹部肿块(38%),胃肠道出血(30%),不明胃肠道疼痛或不适(40%)贫血食欲减退，体重减轻，恶心，乏力和其他胃肠道主诉急性腹膜内出血或穿孔1.MiettinenMetal.HumPathol.1999;30:1213-1220.2.NowainAetal.JGastroenterolHepatol.2005;20:818-824.第十二页，共五十三页。GIST的诊断1、辅助检查：消化道内镜、CT、MRI、PET-CT等2、确诊：GIST确实诊依靠病理表现和免疫组织化学。组织学上构成GIST细胞主要有两种形态，梭形细胞和上皮样细胞。GIST最具特征性的免疫标志物为CD117，是原癌基因C-kit的表达产物,其阳性率可达98%~100%，其次还有CD34等。第十三页，共五十三页。GIST的诊断标准肿瘤位于胃肠道或胃肠道外腹腔内(网膜、肠系膜、腹膜后)。病理形态有梭形或上皮样细胞特征。CD117(＋).以上三项均符合者可确诊。第十四页，共五十三页。GIST的恶性程度评价GIST潜在恶性，目前暂未确定有完全良性的GIST约30%左右的GIST是明确恶性复发、转移性GIST明显浸润性生长的GIST原发局限性GIST术后，常以恶性危险度去评价肿瘤的复发风险第十五页，共五十三页。2022年改进的NIH危险度评估危险度分级肿瘤大小（CM）核分裂数/50HPF原发肿瘤部位极低<2.0≤5任意部位低2.1-5.0≤5任意部位中2.1-5.0>5胃5.1-10.0≤5胃高任意任意肿瘤破裂>10任意任意部位任意>10任意部位>5>5任意部位2.1-5.0>5非胃5.1-10.0≤5非胃第十六页，共五十三页。GIST的治疗策略第十七页，共五十三页。GIST的治疗情况GIST是近十年诊治进展最快的实体瘤之一治疗上经历了第十八页，共五十三页。GIST的治疗策略手术放化疗？放化疗分子靶向药物？肿瘤的综合治疗第十九页，共五十三页。外科切除被认为是治疗GIST的最主要手段,适用于原发、较局限者。GIST的外科治疗因为肿瘤起源于间质,所以转移方式与肉瘤相似,以局部浸润和血行转移为主,血行转移多见于肝和肺,而淋巴转移不常见,除非确实有证据说明确有淋巴结转移,否那么没有必要进行常规淋巴结清扫。第二十页，共五十三页。首次完整切除肿瘤是提高疗效的关键,完整与否直接与预后相关。“完整〞的概念,一般认为至少应距肿瘤边缘2cm以上,单纯剜出或局部切除是不够的,如有周围组织及脏器受...
