GIST•1定义•2临床特点和检查手段•3病理学和影像学表现•4药物治疗•5预后定义•主要发生于消化管道含有梭形细胞、非普通型上皮样细胞或含有两种细胞并显示CD117活性的间叶细胞瘤。•胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinalmesenchymaltumor,GIMT）与GIST概念与所含肿瘤范围不同，GIMT中约73%为GIST，其他GIMT有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤（gastrointestinalautonomicnervetumor,GANT）等。Historybefore1983:regardedasleiomyomas,leiomyosarcomasorleiomyoblastomas,schwannomas1983:MazurandClark,differGISTsfromsmoothmuscle(immunostainingandelectronmicroscopy)1998:KindblommorphologicalandimmunophenotypicsimilaritiestoICC1998:Hirotagain-of-functionmutationsintheprotooncogenec-kitinGISTs2003:HeinrichmutationsinPDGFRa(classIIItyrosinkinase)命名由来临床特点•平均年龄54.5岁,40岁以前少见。•无特异性临床症状和体征,临床表现和消化道其它肿瘤类似,决定于肿瘤的大小,发生部位,肿物与胃肠的关系,及肿瘤系良性、潜在恶性及恶性有关。•肿瘤直径＜2cm者,常无症状,常在癌症普查、体检和其它手术时无意中发现。•最常见的症状是中上腹部不适和腹部肿块（50%～70%）,便血（20%～50%）,小肠GISTs可表现为疼痛,便血或肠梗阻等。60~70%stomach20~30%Smallint.5%<5%ColonOthers(rectm,esophagusetc.)Others(omentum,esophagusetc.)colonmetastasis:most----liver&abdominalmembranes(peritoneum,mesentery,omentum).rarely---lymphnodesUnusual---lungandbonetissueSites3％～4％发生于胃肠道外腹腔内网膜，肠系膜或腹膜后者又称胃肠道外间质瘤（extra-gastrointestinalstromaltumor,EGIST）此型恶性者居多胃间质瘤（GIST）特点•良恶性之比为10：1，一般为单发，多发较少•胃间质瘤>5ｃｍ,转移率高达15%～30%•坏死率极高：5cm以上坏死率100%•转移至肝多见，且一般囊性变，故需和囊肿鉴别检查手段•X线吞钡或灌肠•B超及内镜超声•CT或MRI•内镜影像学表现•X线吞钡造影特征：一般腔内生长表现为充盈缺损，当发生坏死时，钡剂与空气进入时可以形成起液面。肠道钡餐检查主要为肠管受压推移改变,肠曲增宽。小肠•CT增强：可以了解血供关系。CD34组织学特点CD117CD34SMAS-100DesminGIST74~94%60%-70%30%-40%5%1%-2%leimyoma－10%-15%＋±＋schwannoma－＋－＋－Fletcher.(2002)病理鉴别诊断WhenCD117isnegative,thediagnosisofGISTcanstillbemadeifthehistologyistypicalandS100,SMAanddesminstainingarenegative•CD1171C-KIT蛋白产物2GIST的高特异性的标记物3GIST表达CD117阳性者达到95%以上，平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤CD117阴性，以此为鉴别依据。Table2.RiskofAggressiveBehaviorinGISTs(Fletcheretal,2002)Size(largestdimension)MitoticCountverylowrisk<2cm<5/50HPFlowrisk2-5cm<5/50HPFintermediaterisk<5cm6-10/50HPF5-10cm<5/50HPFhighrisk>5cm>5/50HPF>10cmanymitoticrate预后生物学行为的判定•影响GISTs生物学行为的因素有:有无邻近脏器的侵犯及远处转移,有无粘膜侵犯,核分裂相数目,瘤体大小,肿瘤细胞密集程度,细胞异型性,有无出血坏死,细胞增殖指数,以及发生部位等•47%的恶性间质瘤可有转移，转移部位多位肝脏，继为腹膜、肺、骨、淋巴结等恶性标准•临床上还可根据局部浸润、转移、复发、肿瘤部位判定。•如：肯定恶性指标包括：①转移（组织学证实）；②侵润至邻近器官；③原发的大肠的间质瘤有基层侵润。•潜在恶性指标：①肿瘤长径在胃部＞5.5cm，在肠道＞4cm；②核分裂相在胃部＞5/50HPE（高倍视野），在肠道＞1/50HPF；③肿瘤坏死；④核异形性明显；⑤细胞丰富；⑥小上皮细胞呈细胞巢或腺泡状排列。CauseCommonmesenchymalprecursorcellICCsSmoothmusclecellGISTcellCauseKITGain-of-functionmutationsofthec-kitproto-oncogene.Thisgeneencodesatransmembranereceptorforagrowthfactorscf(stemcellfactor).Thec-kit/CD117receptorisexpressedonICCsandalargenumberofothercells,mainlybonemarrowcells,...
