胃肠间质瘤(GIST)VIP免费

胃肠间质瘤胃肠间质瘤GISTGISTGGastroastroiintestinalntestinalsstromaltromalttumorumorGIST来历消化道间叶性肿瘤,不是平滑肌瘤、神经源性肿瘤近10年，明确酪氨酸激酶生长因子受体KIT（CD117）分子机制，促进了GIST独立GIST流行病学GIST占消化道恶性肿瘤的2.2%，每年发病率为2/10万。发病人群在40-80岁，无性别差异，有研究报告男性多于女性。食道到肛管均可发生,甚至网膜、系膜、腹膜后GIST发病部位小肠大肠胃其它60~70%20~30%＜5%＜5%GIST临床表现症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关最常见的临床症状是黏膜溃疡出血，贫血。50%-70%的患者腹部可触及包块少见症状有食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸、吞咽困难病理学特点——大体形态肿瘤大小不一形态多样大多数肿瘤呈膨胀生长，边界清楚，质硬易碎；切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变病理学特点——组织病理梭形细胞上皮样细胞CD117GISTs免疫组化研究表明CD117（c-KIT）和CD34为其重要标志物GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表达，如2－SMA、desim、S－100等。但阳性率低，且多为局灶阳性。病理学特点——免疫组化诊断临床表现结合内镜检查如胃镜、肠镜CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤GISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果钡餐内镜超声内镜平扫:肿瘤多呈向腔内、腔外或同时向腔内外突出的圆形或类圆形软组织肿块,少数呈不规则形或分叶状。可出现大小不等、形态不一的坏死、囊变的低密度灶,或肿块周边密度均匀,中心坏死囊变及出血。CT扫描增强:多呈中等或明显强化。有坏死、囊变者,常表现肿瘤周边实体部分强化明显。向腔外突出的肿块部分可见强化明显、完整的粘膜面。恶性者,常可见周围器官或组织受侵的表现,及肝脏的转移灶和或淋巴结的转移。PET扫描显示复发性GIST对伊马替尼治疗的反应。术前不主张活检GIST有脆性，活检时理论上可破裂、肿瘤细胞可扩散。肿瘤血管丰富，活检可导致瘤内出血。最重要的原因也许在于，病理科医师无法通过细针抽吸活检来确诊GIST，尤其是当采样部位坏死时。鉴别诊断CD117CD34SMAS-100GIST＋＋－－胃肠道平滑肌瘤/肉瘤－－＋－胃肠道神经鞘瘤－－－＋胃肠道自主神经瘤－－－－GIST的良恶性按Lewin等的标准GIST的良恶性可分为三类：（1）恶性，组织学证实的转移，或浸润到邻近脏器；（2）潜在恶性，具备以下任一指标者：胃部肿瘤>5.5cm，肠道肿瘤>4cm；核分裂象胃部肿瘤>5/50HPF，肠道肿瘤>1/50HPF；有肿瘤坏死；核异型性明显；细胞丰富；上皮样细胞呈巢状或腺泡状。（3）不具备上述指标者为良性。据统计，确诊时GIST中10%-30%属于恶性，潜在恶性占70%-90%。潜在恶性随着时间的推移转变成恶性。所以，没有GIST是真正良性的，低度恶性和高度恶性更为确切GIST分化及良恶性核分裂相是分化程度主要的标准：>10/10HPF——低分化，1-5/10HPF——高分化，5－10/HPF——中分化GISTs恶性程度判断恶性程度肿瘤大小（最大,cm）核分裂数/50HPF低度胃≤5≤5小肠≤2≤2中度胃5～10≤5小肠2～5≤5高度胃>10>5小肠>5>5GIST播散转移大肿块直接浸润周围组织器官极少发生淋巴结转移腹腔种植血行转移--肝脏最常见，其次为肺、骨手术治疗主要治疗手段良性GIST行局部切除，消化道重建但是，没有真正意义的良性不能确定的恶性潜能术后严密随访手术治疗原则无瘤操作，整块切除彻底切除肉眼肿瘤和周围2cm周围正常组织——根治性切除不作联合脏器切除不作淋巴结清扫术后复发转移应争取行根治性再次手术完全切除是GIST外科治疗的关键完全切除的GIST患者术后中位生存时间和5年生存率远远优于不完全切除者。2004年ESMO(EuropeanSocietyofMedicalOncology)GIST国际研讨会对手术切除范围的建议为：以切缘阴性的肿瘤完整切除为外科治疗的标准：局限的胃和小肠原发GIST行胃楔形切除及肠部分切除；食管、十二指肠和直肠原发GIST病灶楔形切缘困难，可考虑扩大切除；网膜或肠系膜的GIsT病灶应将可见病灶整块切除；对于手术切缘阳性的病例应选择性地考虑再次手术切除。术式位于贲门或幽...