脑血管畸形诊治VIP专享VIP免费

第二节颅内血管畸形概述颅内血管畸形（vascularmalformations）属先天性中枢神经系统血管发育异常，可分为五种类型：1.动静脉畸形（arteriovenousmalformations,AVM）；2.海绵状血管瘤（cavernoushemangioma）;3.毛细血管扩张（telangiectases）；4.静脉畸形（venousmalformations）;5.静脉曲张（varices）。上述五种血管畸形中以动静脉畸形最常见，占颅内幕上血管畸形的62.7%，占幕下血管畸形的42.3%。颅内动静脉畸形颅内动静脉畸形是一团发育异常的病态脑血管，其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，小的直径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织，其周围脑组织因缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。畸形血管团表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，多呈锲形其尖端指向脑室。临床表现出血：畸形血管破裂可出现意识障碍，头痛呕吐等症状，小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内，有1/3引起蛛网膜下腔出血，占蛛网膜下腔出血的9%，次于颅内动脉瘤。AVM再出血率和出血后死亡率都低于颅内动脉瘤。这是由于出血源多为病理循环的静脉，压力低于脑动脉压。另外，出血较少发生在基底池，出血后的脑血管痉挛也少见。抽搐：多见于额、颞部AVM。额部AVM多发生抽搐大发作，顶部以限局性发作为主。AVM发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。14-22%出过血的AVM会发生抽搐。早期抽搐可服药控制发作，但最终药物治疗无效，抽搐很难控制。由于长期顽固性癫痫发作，脑组织缺氧不断加重，可致病人智力减退。头痛：一半AVM病人曾有头痛史。头痛可呈单侧局部，也可全头痛，间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。神经功能缺损：未破裂出血的AVM中，有4%-12%有急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水，病人神经功能缺损呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。儿童大脑大静脉畸形（veinofGalen）畸形也称大脑大静脉动脉瘤（aneurysmofveinofGalen），可以导致心衰和脑积水。脑动静脉畸形——临床表现与分级临床表现：头痛、癫痫、出血临床分级：Spetzler-Martin分级法，根据AVM的大小、部位和引流情况评分Spetzler分级法AVM大小<3.0cm1分3.0~6.0cm2分≥6.0cm3分AVM部位位于功能区1分位于非功能区0分AVM引流深部1分浅部0分诊断头部CT经加强扫描AVM表现为混杂高密度区，大脑半球中线结构无移位。在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度。头部MRI因病变内高速血流表现为流空现象。另外，MRI能显示良好的病变与脑解剖的关系，为切除AVM选择手术入路提供依据。脑血管造影是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片，可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉以及血流速度。有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。头颅CT、MR对了解有无出血、病变定位及病变与周围脑组织的关系有很大帮助CT特点：钙化MR特点：T1和T2相流空脑电图：癫痫灶定位ＡＶＭ－ＣＴＡＶＭ出血ＡＶＭ流空脑血管造影是确诊的主要手段其特点为：畸形血管团扩张的供应动脉扩张的引流静脉可伴有动静脉瘘可伴有动脉瘤与静脉瘤12脑动静脉畸形治疗方法选择手术切除：根治，功能区病变需慎重血管内治疗：大型与巨大型AVM需分次栓塞。有再出血危险立体定向放射治疗(r-刀、X-刀、适型放疗)：适用于直径小于3cm的病灶（特别是位于脑深部的、功能区的病灶）手术与栓塞后残余AVM需1～2年起效，在此期间有再出血危险对于急性出血期的病人不适用联合治疗：两种或三种方法联合应用术前血管造影及MRI：右侧颞顶区看到大片的异常血管团经介入手术栓塞过程：可以看到注入血管内的凝胶术后MRA显示畸形血管团消失，MRI显示病灶切除满意脑动静脉畸形围手术期处理术前处理控制癫痫交待病情手术治疗的危险术后处理控制血压复查脑血管造影注意常见并发症脑水肿及其防治：糖皮质激素抗癫痫：监测血药浓度谢谢大家!