可逆性后部脑病综合征(posteriorreversibleencepha2lopathysymdrome,PRES)可逆性后部白质脑病综合征(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS)概念•RPLS最早由Hinchey等于1996年描述并命名,并报道15例《新英格兰杂志》从此,逐渐被临床医生认识。概念•Casey等[4]认为“后部可逆性脑病综合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)”•最能描述临床和神经影像学表现,且PRES易读好记。争议的焦点•患者的病情转归是否完全复原;•病理变化是否均在皮质下白质内;•病变部位是否都属大脑后循环区域•临床上以头痛、意识模糊、癫痫发作和视力下降为特点，•影像学表现为双侧脑后部对称性病变为主的•大部分可恢复的临床－影像学综合症。可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征T2FLAIR可逆性后部脑病综合征FLAIRFLAIR15天后15天后第一次第二次第二次第三次可逆性后部脑病综合征FLAIR可逆性后部脑病综合征图7～9同一病例。31岁孕妇,孕龄36周,突然昏迷,抽搐,T2WI:双侧额、顶、枕叶、基底节区、小脑可见斑片状、片状高信号图10MRV:各组脑静脉及静脉窦引流通畅可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征图2A~C女,26岁。产前子痫、抽搐2次入院,血压180/120mmHg。A!横断位FLAIR像显示双侧额叶、顶枕叶皮层下白质及分水岭区对称性斑片状高信号;B!DWI显示FLAIR像高信号病灶呈等信号,双侧额叶邻近皮层内见脑回状高信号;C!治疗6天后复查横断位FLAIR像显示病灶明显吸收或消失6天后最突出影像学特点•大脑后部对称性白质水肿,双侧顶枕叶受累最为多见,其他部位按照出现频率依次为额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等,•病灶大多对称,也可不对称。•主要累及皮质下白质，也可影响灰质,•后循环重于前循环•影像学异常可在数天至数周内完全恢复病因•常见病因有高血压脑病、子痫或先兆子痫、肾脏疾病，应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（如环孢素A、他克莫司、促红细胞生成素A-干扰素）；•另较少见的病因为结缔组织病，包括系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞氏病、Wegner’s肉芽肿、颈内动脉切除术后、血栓性-血小板减少性子癫、AIDS等。•伴自主神经兴奋性增高的GBS、药物•静脉注射用丙种球蛋白丙种球蛋白诱发RPLS已有报道。其发生机制不详,有作者推测可能与血管痉挛有关。•利奈唑胺(linezolid)Nagel等报道1例71岁女性患者接受利奈唑胺治疗发生RPLS,其机制不详,推测可能与其具有单胺氧化酶抑制作用有关。发病机制•可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细血管渗漏综合征有关•主要涉及3种学说•（1）脑灌注压突破说•（2）血脑屏障受损说•（3）多种机制共同作用的结果临床表现•主要归纳为四个方面：•①癫痫发作。•②不同程度的行为和神志异常。•③视觉障碍。•④头痛。临床表现从临床表现上并无明显特异性，但经过积极性治疗后，多数症状能在短时恢复，此临床过程成为PRES最显著的特征。其临床表现有时与影像学表现严重程度不相符。诊断•诊断要素包括:•①基础疾病的诱因;•②神经系统症状体征;•③特征性的影像学改变;•④排除其他可能白质病变;•⑤可逆性的良性病程。鉴别诊断•脑静脉或静脉窦闭塞•多发性硬化•脑梗死,特别是基底动脉尖综合征•病毒性脑炎•脑淀粉样血管病•脑胶质瘤•肾上腺脑白质营养不良治疗•早期诊断是治疗的关键,本病早期为可逆性的血管源性脑水肿病理过程,但延误治疗有可能造成神经细胞进一步损害而不可逆的变性死亡•①积极控制高血压:•②加强对症治疗:如控制癫痫的频繁发作,•③原发病的治疗:•行DWI以及表观弥散成像(apparentdiffusioncoefficient,ADC)的测定,不仅进一步提高了微小病灶的检出率,而且能与其他性质的疾病进行鉴别,因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号,在ADC上呈低信号,而RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号,在ADC上呈现高信号。借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLS的血管性水肿,对疾病的鉴别诊断具有重要的意义•新发的脑缺血DWI为高信号,ADC为低信号,而PRES经常表现为DWI低或等信号,ADC高信号,且ADC所显示的病变区域较DWI病灶明显增大•1.3腰穿及脑脊液检查本组3例行腰穿脑脊液检查,压力分别为190、280和310mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa),常规及生化检测均正常。
