1移植相关护理：可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征简介：可逆性后部脑病综合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)是造血干纟田胞移植(hematopoieticstemcelltransplantation,HSCT)后少见的神经系统并发症之一。1996年Hinchey最先提出可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)这一临床影像综合征。随着对疾病的进一步认识，发现其还可累及顶枕叶白质以外的其他区域和大脑皮质.于是Casey等［2］提出了后部可逆性脑病综合征(PRES)这一概念。概念：可逆性脑病综合征(PRES)是一种与多种致病因素相关的临床影像学综合征,以头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍、意识障碍为主要临床表现,影像学以顶枕叶可逆性脑白质病变为主。该病如果能够得到及时的诊断与治疗,大部分患者的临床症状及影像学改变可以消失。病因：可逆性后部脑病综合征病因复杂,与多种基础疾病有关,常见原因有高血压脑病、肾脏疾病、肾功能不全、子痫前期或子痫,恶性肿瘤化疗,免疫抑制剂及田胞毒性药物应用的毒性副反应,少数患者产后情绪波动也可引起本病。常见的可引起PRES的免疫抑制剂及细胞毒性药物包括：甲氨喋吟、环抱素、他克莫司、阿糖胞苷、L—ASP、环磷酰胺、糖皮质激素、顺铂等。而甲氨蝶吟及环抱素是导致PRES的重要诱因。发病机制：PRES发病机制目前尚不十分明确，广泛认为有“高灌注学说”、“脑血管痉挛学说”以及“血管内皮损伤学说”。高灌注学说:血压升高,超过脑血流的正常自动调节能力,脑血流灌注过度,血管扩张,液体透过血脑屏障外渗至脑实质内产生血管源性水肿。脑血管痉挛学说:各种原因使脑血管调解机制过度反应,脑血管痉挛,脑组织缺血使血管通透性增加,细胞内液渗透到细胞外间隙导致脑水肿。血管内皮损伤学说:各种高危因素造成血管内皮细胞损伤,血脑屏障破坏,血管通透性增加,血管内一些水分子和大分子进入脑织间隙造成血管源性水肿。不论是那种学说PRES的主要机制是短暂急剧的血压升高使脑血管调节机能紊乱、崩溃,使血管扩张、痉挛及内皮损伤的病理生理学改变过程,最终导致的是以血管源性脑水肿为病理基础的一种可逆性脑疾病。临床表现：PRES的主要临床表现有头痛、抽搐、意识障碍和视力障碍。局灶性和全身性癫痫发作都非常常见，见于2/3的患者。视觉症状是枕叶的功能性损伤所致，此外还有不同程度的意识障碍、偏瘫、共济失调和不自主运动等表现。2其他症状包括眩晕、耳鸣和听力丧失，这些症状可能出现在综合征的早期阶段。高血压见于50%~70%的病例，但只有少数恶性高血压病例。相反，PRES也可由低于正常的血压和休克引起。PRES的影像学特征：PRES的典型影像学表现是枕叶和后额叶皮质和皮质下白质FLAIR序列高信号。较少见的是累及脑干、基底神经节和小脑等中央型变异。PRES急性期的典型影像在CT上主要表现为顶枕叶白质低信号;在T1上为低或等信号,T2上为高信号，DWI为低至等信号，ADC上为高信号，这些发现被认为主要是由于血管源性水肿。T2加权图像和FLAIR图像上可以看到顶枕叶模式（70%），这种模式通常为双侧，但在某些情况下为单侧。额上沟模式和分水岭模式有时也可以看到。另一方面，PRES的非典型影像学表现为小脑、脑干、基底神经节和脊髓中出现病灶。当ADC中出现低信号时，往往提示缺血并且可能导致神经系统后遗症。在大约20%的病例中观察到增强效应，但是不与严重程度或预后相关。除了MRI之外，单光子发射计算机断层扫描也用于PRES评估，PRES患者的病变部位出现灌注不足。PRES的神经症状和影像学异常通常在治疗后数天至数周内消退，特别是对于及时诊断和治疗的患者。然而，在某些情况下可能出现脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血和其他不可逆的脑损伤，并留下持久的神经损伤甚至死亡。需要注意的是PRES在临床上或影像学上并非总是可逆，因此需要谨慎。综上所述：（1）严重高血压导致自身调节失败，随后过度灌注，内皮损伤/血管源性水肿和（2）血管收缩和低灌注导致脑缺血和随后的血管源性水肿，在考虑PRES的MRI表现时很重要。血管性和细胞毒性水肿均在FLAIR上呈高信号。然而，仅细胞毒性水肿在DWI上为高信号。此外，ADC图仅显示扩散成分，并且在PRES中呈高信号，而在引起缺血（脑梗...
