成人先天性心脏病

房间隔缺损 一、疾病概述 房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。 二、疾病病因 隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的 10～15%。男女之比为 1∶2。 1】继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制，部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，导致肺动脉压及肺血管阻力升高，但其进程较缓慢，多出现在成人患者。 2】原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损，位在冠状静脉窦的前下方，缺损下缘邻近二尖瓣环，常伴有二尖瓣裂。 三、症状体征 1、根据缺损的位置分类： 1》原发缺损 2》继发缺损 3》卵圆孔未闭 4》静脉窦缺损 5》后下部缺损 6》完全性缺损 2、症状：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。 3体征：1》在胸骨左缘1－3肋间可闻及特异性的 2/6－3/6级收缩期吹风样杂音2》肺动脉瓣区S2亢进合并固定分裂；3》心脏扩大，心前区隆起、抬举性弥散性心尖搏动 四、病理生理 由于左心房压力 1．07～1．30kPa(8—10mmHg)比右心房 0．4—0．67kPa(3～5mmHg)高，房间隔存在缺损将使左心房血流向右心房分流，分流量的多少决定于心房压力阶差和缺损大小。幼儿期，两侧心房压力比较接近，分流量不大，临床症状也不明显。随着年龄增长，房压差增大，左向右分流量逐渐增多，可达到体循环血流量的 2—4倍。右心负荷加重，使右心房、右心室和肺动脉逐渐扩大，肺动脉压力上升。初期肺小动脉痉挛，以后管壁内膜增生和中层增厚，管腔狭小和阻力增加，终于导致梗阻性肺动脉高压。右心房、右心室压力随之增高，分流量减少．甚至发生右房向左房逆流。有些病例则因出生后胎儿期的肺小动脉管壁肥厚未能完全消退而造成不同程度梗阻性肺动脉高压。原发孔缺损伴有大瓣裂损时，二尖瓣的返流使左向右分流量增多，肺动脉高压出现较早。 五、检查 1.心电图 2.胸部 X线：继发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右房、右室增大肺动脉段隆突，主动脉结...