内生骨软骨瘤内生骨软骨瘤一、概述内生性软骨瘤若发生在骨内称为中心型,发生在骨表面称为边缘型(骨膜软骨瘤)
本病可以是单一病灶,也可以是多发病灶(内生软骨瘤病)
本病也可伴有软组织血管瘤(Maffucci综合征)
单发性内生性软骨瘤生长缓慢,体积小,可长期无症状
多发性内生性软骨瘤在幼儿期即有症状和体征,导致肢体短缩和弯曲畸形
二、病因内生性软骨瘤是一种由胚胎性异位组织引起的肿瘤
三、临床表现单发性内生性软骨瘤生长缓慢,体积小,可长期无症状
手足部的管状骨内生性软骨瘤常导致手指或足趾的畸形,因骨膨胀刺激引起局部肿痛,或因病理骨折引起疼痛;而在四肢长骨,大部分内生性软骨瘤均无症状,仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时才被发现
多发性内生性软骨瘤在幼儿期即表现出症状和体征,并可导致肢体短缩和弯曲畸形
在手部,病变呈球形或结节样肿胀,病变严重时,手指短缩,偏离轴心,一般无疼痛;在肢体的干骺端,可有轻微的膨胀,随着骨骼的发育,出现短缩畸形
四、辅助检查1
X线检查内生性软骨瘤的X线表现为干骺端的圆形或卵圆形低密度病灶,位于中心,占据整个髓腔,在骨破坏透亮区中可见到钙化
在短管状骨可侵及整个骨骼,呈梭形膨胀,在长骨肿瘤组织可侵入骨皮质的内缘产生沟嵴
多发性内生性软骨瘤病灶常见于干骺端,早期表现为干骺端不规则增宽,内有斑点状和条状钙化
CT检查内生性软骨瘤的CT切面可见膨胀性改变,低密度灶,中心有斑点状钙化灶
MRI检查内生性软骨瘤的MRI示在T1加权像上呈低信号,病灶呈长圆形或卵圆形的多房状,边界清楚,在T2加权像上为明显的高信号,内部的钙化为低信号
增强后可呈环形或不规则形强化
放射性核素扫描内生性软骨瘤做放射性核素扫描示活跃的2期放射性核素摄取量增多,恶变时,放射性核素摄取量明显增加
病理检查(1)肉眼所见内生性软骨瘤为蓝灰色分叶状,可有黏液样变性区及白