心肌疾病心肌疾病广东医学院附属医院心内科志文黃定义心肌病是指一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传等）引起的心肌病变导致心肌机械和（或)心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。心瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病、甲亢心等引起的不属于心肌病范畴。分类1、遗传性：肥厚型、右心室发育不良、左心室致密化不全、离子通道病等2、混合性：扩张型心肌病、限制型心肌病3、获得性：感染、心动过速、围生期、心脏气球样变扩张型心肌病（扩张型心肌病（DCMDCM））主要特征单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，常伴有心律失常，病死率较高，男多于女（2.5:1），在我国发病率为13/10万～84/10万不等。病因（多数不明）1、感染：病毒（RNA）、细菌、真菌等。2、炎症（肉芽肿性心肌炎）：结节病、巨细胞性、过敏性心肌炎、结缔组织病3、中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、化疗药、缺硒、甲状腺疾病4、遗传：常染色体显性遗传5、其他：围生期心肌病病理心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴附壁血栓；组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性、纤维化。临床表现起病缓慢1.心脏扩大，S3，S4，奔马律2.充血性心力衰竭3.各种类型的心律失常4.栓塞或猝死实验室和其他检查1.胸部X线心影明显增大，肺淤血2.心电图各种心律失常，ST-T改变，低电压，病理性Q波（心肌广泛纤维化）3.超声心动图(UCG)心室腔扩大（全心扩大，以左室明显），室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流（一大二小三薄四弱）4.心脏磁共振鉴别浸润性心肌病、致密化不全、右心室心肌病、结节病等5.心脏放射性核素检查：左室增大，LVEF降低6.心导管检查和心血管造影心室造影：左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，LVEF降低冠脉造影：正常，可与冠心病鉴别7.冠脉CTA8.血液：脑钠肽（BNP）、N末端脑钠肽（NT-proBNP）9.心内膜心肌活检心肌细胞肥大、变性、间质纤维化诊断与鉴别诊断1.心脏增大、心律失常、充血性心力衰竭2.UCG：心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱3.除外各种病因明确的器质性心脏病及继发性心肌病(风心、冠心、高心、先心、甲亢心……）治疗：目的：阻止基础病因介导的心肌损害，阻断心衰加重的神经体液机制，控制心力失常预防猝死，预防栓塞，提高生活质量，延长寿命。1.病因治疗：控制感染、限酒、内分泌失常等2.针对心衰：限制活动、低盐、洋地黄、利尿剂、ACEI、β受体阻滞剂(伊伐布雷丁）治疗：3.心脏再同步化治疗（CRT）：适应症：左心室射血分数(LVEF)≤35%；左束支阻滞QRS波≥120ms，非左束支阻滞患者≥150ms；预期寿命1年以上4.抗凝治疗：阿司匹林、华法林（调整INR）治疗：5.抗心律失常：药物：利多卡因、胺碘酮、β受体阻滞剂等心脏电复律除颤仪ICD,适应症：1、有持续性室速2、有心脏骤停史3、LVEF＜35%4、预期生存时间大于1年以上肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM））肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，以心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降，是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。病因为常染色体显性遗传。病理、生理非对称性心室间隔肥厚（ASH）；心尖部肥厚（APH）组织学：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，瘢痕形成。以左心室间隔部明显。二尖瓣前叶前移加重梗阻（收缩中、后期)，流出道压力阶差≥30mmHg临床表现1.症状：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、心排血量减少（眩晕、晕厥）等。部分可无症状，因猝死或体检时发现；2.体征：心脏轻度增大，S4；梗阻型在胸骨左缘3～4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音（受心肌收缩力、左室容量、射血速度影响），心尖部常有MI的收缩期杂音（二尖瓣前移）。实验室和其他检查1.胸部X线心影增大多不明显，有心衰可明显增大2.心电图LVH，ST-T改变，病理性Q波，室内传导阻滞，期前收缩3.超声心动图临床主要诊断手段，可显示ASH（或APH），舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3，间隔运动低下；梗阻型病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶收缩期前移（SAM）、左心室舒张功能障碍。4.心导管检查和心血管造影5.心内膜心肌...
