免疫性血小板减少症临床途径（）一、免疫性血小板减少症临床途径原则住院流程（一）合用对象第一诊疗为免疫性血小板减少症(ITP)（ICD–10：D69.3）。患者年纪在1个月至18岁之间且为原发性、免疫性。（二）诊疗根据根据《美国血液学会有关ITP的指南》（Blood，，117(16):4190–4207）、《小朋友原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》（中华医学会儿科学分会血液学组，中华儿科杂志编辑委员会，5月第51卷第5期）、《国际工作组有关成人和小朋友免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则》（Blood,，113(11):2386–2393）、成人原发免疫性血小板减少症诊疗与治疗中国专家共识()，中华血液学杂志,,37(2):89-93。1.最少2次检查血小板计数减少（涉及血涂片），血细胞形态无异常。3.脾脏普通不大。4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。5.排除血小板减少的其它因素。（三）治疗方案的选择根据《美国血液学会有关ITP的指南》（Blood，，117(16):4190–4207）、《小朋友原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》（中华医学会儿科学分会血液学组，中华儿科杂志编辑委员会，5月第51卷第5期）、《国际工作组有关成人和小朋友免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则》（Blood,，113(11):2386–2393）。成人原发免疫性血小板减少症诊疗与治疗中国专家共识()，中华血液学杂志,,37(2):89-93。1.普通治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功效的药品，避免外伤，临时不进行疫苗接种，避免肌内注射。2.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。对于慢性、难治性免疫性血小板减少症，可选用二线治疗，如糖皮质激素联合利妥昔单抗和（或）TPO治疗。3.急症治疗：合用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。（1）静脉输注丙种球蛋白[（0.8-1.0）g/(kg·d)×（1～2）d]和/或甲泼尼龙冲击治疗(10～30mg/(kg·d)，最大剂量为1.0g/d×3d)。（2）应用促血小板生成素类药品。（3）在有威胁生命的严重出血时可考虑输注血小板（由于ITP患儿血小板输注无效且增加后续治疗难度，故建议对不存在威胁生命出血的患儿不要予以血小板输注治疗）活化重组凝血因子Ⅶ以达成快速止血。（4）其它治疗：局部加压止血、控制血压、停止应用克制血小板功效药品、月经量增多青春期女童应在小儿妇科指导下用药控制月通过多、应用纤溶克制剂（如止血环酸、6-氨基已酸）等。（四）原则住院日为14天内（五）进入途径原则1.第一诊疗必须符合ICD-10：D69.3免疫性血小板减少症疾病编码，且1月≤年纪<18岁。2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数≤100×109/L，或伴有广泛皮肤、黏膜出血，或有脏器出血倾向。3.当患者同时含有其它疾病诊疗，但在住院期间不需要特殊解决，也不影响第一诊疗的临床途径流程实施时，能够进入途径。（六）明确诊疗及入院常规检查需2～3天（指工作日）1.必需的检查项目：（1）血常规（涉及网织红细胞计数）、尿常规、大便常规+隐血；（2）肝肾功效、电解质、凝血功效、血涂片。2.根据患者状况可选择的检查项目：（1）输血前检查、血型、甲状腺功效、叶酸、维生素B12、铁代谢等；（2）感染有关病原检查（CMV-DNA、EB-DNA、TORCH、EB抗体）、PCT、CRP、呼吸道病原、ASO、支原体抗体、幽门螺杆菌检测、PPD等；（3）风湿免疫抗体筛查（ENA抗体谱、ANA、dsDNA、aCL、狼疮抗凝物，β2GPI抗体等）、补体、红细胞沉降率、抗人球蛋白实验等；（4）免疫有关指标：淋巴细胞绝对数、CD系列、Ig系列、辅助性T细胞亚群、细胞因子、双阴性T细胞检测等；（5）有关影像学检查：头CT、X线胸片（或肺CT）、腹部超声、心电图、心脏彩超等；（6）根据状况选择骨髓形态学检查（建议在应用糖皮质激素迈进行）、小组化染色、小巨核酶标、骨髓活检、染色体分型、流式细胞学检测、基因测序等。（七）明确诊疗及判断出血严重程度后即可开始治疗（八）治疗选择1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的不良反映并对症解决；防治脏器功效损伤，涉及抑酸、补钙等。（1）短疗程大剂量给药（地塞米松0.6mg/kg·d×4d，最大剂量≤40mg/天）。甲泼尼龙冲击治疗10～30mg/kg.d(最大剂量≤1g/天)治疗3...
