硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹） 硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹） 进入>>> 硬皮病专题 硬皮病又称系统性硬化症
硬皮病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病
各年龄均可发病，但以20-50 岁为硬皮病发病高峰
女性硬皮病发病率约为男性的3-4 倍
硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，硬皮病主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状
皮痹日久不愈，发生内脏病变
【病因病机】 硬皮病病因、病机不明，可能与下列因素有关： 1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高
2、化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L 色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化
3、免疫异常：硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗 Scl-70 自身抗体
说明硬皮病的发生与免疫紊乱密切相关
4、结缔组织代谢异常：硬皮病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多
5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等
6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，硬 皮 病 （ 系 统 性 硬 化 症 、 皮 痹 、 肌 痹 ） --第 1页硬 皮 病 （ 系 统 性 硬 化 症 、 皮 痹 、 肌 痹 ） --第 1页小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞
【实验室检查】 硬皮病可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高
免设检查：ANA 阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约 20%抗 RNP
