硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹） 硬皮病（系统性硬化症、皮痹、肌痹） 进入>>> 硬皮病专题 硬皮病又称系统性硬化症。硬皮病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50 岁为硬皮病发病高峰。女性硬皮病发病率约为男性的3-4 倍。 硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，硬皮病主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。 【病因病机】 硬皮病病因、病机不明，可能与下列因素有关： 1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。 2、化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L 色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常：硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗 Scl-70 自身抗体。说明硬皮病的发生与免疫紊乱密切相关。 4、结缔组织代谢异常：硬皮病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。 5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。 6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，硬 皮 病 （ 系 统 性 硬 化 症 、 皮 痹 、 肌 痹 ） --第 1页硬 皮 病 （ 系 统 性 硬 化 症 、 皮 痹 、 肌 痹 ） --第 1页小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。 【实验室检查】 硬皮病可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。 免设检查：ANA 阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约 20%抗 RNP 抗体阳性，约 50%-90%CREST 患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清 SCL-70 抗体阳性，（标记性抗体），30% 病例 RF 的性，周围血T 细胞总数正常或稍低，其中 T 辅助细胞增多，T 抑制细胞减少。 【主要症状】 一、硬皮病分类 1）局限性硬皮病 按皮损形态及分布又可分为：硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。 2）系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST 综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现...
