原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症1000 ３７ 北京 解放军 30 ４医院 咸力明 佟万仁人民军医 20 ０ 3 年第 4 ６卷第 4 期(总第 521 期） 原发性醛固酮增多症,简称原醛症，就是因肾上腺皮质发生肿瘤或增生,使醛固酮分泌过多，以高血压、低血钾、肌无力、高醛固酮与低肾素活性为主要特征得综合征.１ 流行病学 原醛症就是继发性高血压得原因之一，在高血压人群中得患病率为 O、5%—２％。随着腹部 B 超、Ｃ T 与 MR Ｉ得广泛应用，许多无特征得病人也能被早期检出。Lim 等从高血压４ 6 ５例中筛检出原醛症 43 例(占９、2％).该症从新生儿至老人均可发病，但好发年龄为 30-５ 0 岁，其发病率在性别中没有差别，腺瘤多见于女性，男女之比约为１:1、2—1、5,国外报告为 1:2、3.2 病因及病理2、1 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA) 19 ５５年由Ｃ o ｎn 首先描述,故又称 Conn 综合征，就是原醛症主要病因,占70％一８ 0％,绝大多数腺瘤位于一侧，左侧多于右侧，常为单个，仅 1%左右为双侧或一侧有两个腺瘤，７０％腺瘤见于女性。多数直径 l－2 ｃｍ，包膜完整，切面为桔黄色，均质实性，６ 0％—７ 0％得腺瘤重量小于 6g,光镜下显示为肾上腺皮质球状带、网状带或质密细胞，以及大小不同得“杂合细胞"。“杂合细胞”表现出球状带与束状带细胞得特点，有些腺瘤可同时存在球状带细胞弥漫性增生。电镜下可见瘤细胞内线粒体嵴为血小板。２、２ 特发性醛固酮增多症（IHA) 占成人原醛症得10％-2 ０％,在儿童原醛症中最常见。其病理变化为双侧肾上腺球状带增生,伴或不伴结节，切面见肾上腺皮质增厚，厚度在 0、15cm 以上，光镜下可见大量透明细胞增生,多为弥漫性,偶为局灶性.组织学上具有肾上腺被刺激物质,即在人垂体中发现得一种糖蛋白与另一 γ 促黑素原相关因子,而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加.2、3 原发性肾上腺皮质增生（ＰＡ H) 约占原醛症得1％.Kater 等在１ 982 年发现有 4 例介于 A ＰＡ与 IH Ａ之间得病例,其病理形态上与 IHA 相似，可为单侧或双侧增生,但生化特征与Ａ PA 更相似,行肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多得症状与生化异常.2、4 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA） 又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症(Ｄ S Ｈ),自 1966 年Ｓ utherlａ nd 报告以来，国内也有个例与家系报道。GRA 发病年龄轻，有明显得家族发病倾...