原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症1000 37 北京 解放军 30 4医院 咸力明 佟万仁人民军医 20 0 3 年第 4 6卷第 4 期(总第 521 期) 原发性醛固酮增多症,简称原醛症,就是因肾上腺皮质发生肿瘤或增生,使醛固酮分泌过多,以高血压、低血钾、肌无力、高醛固酮与低肾素活性为主要特征得综合征
1 流行病学 原醛症就是继发性高血压得原因之一,在高血压人群中得患病率为 O、5%—2%
随着腹部 B 超、C T 与 MR I得广泛应用,许多无特征得病人也能被早期检出
Lim 等从高血压4 6 5例中筛检出原醛症 43 例(占9、2%)
该症从新生儿至老人均可发病,但好发年龄为 30-5 0 岁,其发病率在性别中没有差别,腺瘤多见于女性,男女之比约为1:1、2—1、5,国外报告为 1:2、3
2 病因及病理2、1 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA) 19 55年由C o nn 首先描述,故又称 Conn 综合征,就是原醛症主要病因,占70%一8 0%,绝大多数腺瘤位于一侧,左侧多于右侧,常为单个,仅 1%左右为双侧或一侧有两个腺瘤,70%腺瘤见于女性
多数直径 l-2 cm,包膜完整,切面为桔黄色,均质实性,6 0%—7 0%得腺瘤重量小于 6g,光镜下显示为肾上腺皮质球状带、网状带或质密细胞,以及大小不同得“杂合细胞"
“杂合细胞”表现出球状带与束状带细胞得特点,有些腺瘤可同时存在球状带细胞弥漫性增生
电镜下可见瘤细胞内线粒体嵴为血小板
2、2 特发性醛固酮增多症(IHA) 占成人原醛症得10%-2 0%,在儿童原醛症中最常见
其病理变化为双侧肾上腺球状带增生,伴或不伴结节,切面见肾上腺皮质增厚,厚度在 0、15cm 以上,光镜下可见大量透明细胞增生,多为弥漫性,偶为局灶性
组织学上具有肾上腺被刺激物质,即在人垂体中发现得一种糖蛋白与另一 γ 促黑素原相关因子