原发性震颤脑深部电刺激术治疗中国专家共识(2021)要点 VIP免费

原发性震颤脑深部电刺激术治疗中国专家共识（2021）要点原发性震颤（ET）也称特发性震颤，是最常见的运动障碍疾病，其主要临床表现为双上肢4～12Hz动作性震颤，可伴或不伴头部、口面部、声音或下肢震颤。ET的发病机制尚未完全明确，皮质-脑桥-小脑-丘脑-皮质环路的节律性震荡是ET的主要病理生理学机制。目前ET的治疗方法主要包括药物治疗（口服药物和注射A型肉毒毒素）、手术治疗、康复治疗等，约1/3的ET患者对药物治疗反应不佳。ET的手术治疗包括脑深部电刺激术（DBS）、立体定向丘脑毁损术及磁共振引导下的聚焦超声丘脑切开术等。DBS自1987年首次被应用于ET的手术治疗，现已成为药物难治性ET的首选治疗方法。DBS在改善震颤的同时，显著提高了患者的生活质量和日常生活能力（ADL）。目前，在中国已有多个中心开展DBS治疗药物难治性ET患者，但尚无针对性的指南或共识。诊断一、诊断标准1.双上肢动作性震颤，伴或不伴其他部位的震颤（如下肢、头部、口面部或声音）。2.不伴有其他神经系统体征，如肌张力障碍、共济失调、帕金森综合征等。3.病程超过3年。二、排除标准1.增强的生理性震颤：如药源性、代谢性等。2.孤立的局灶性震颤：如孤立性声音震颤、孤立性头部震颤、特发性腭肌震颤等。3.孤立性任务或位置特异性震颤：如原发性书写痉挛、手或口任务特异性震颤、高尔夫球手等。4.震颤频率>12Hz的直立性震颤综合征。5.伴明显其他体征的震颤综合征：如肌张力障碍震颤综合征、帕金森综合征、Holmes震颤、肌律等。6.功能性震颤：亦称心因性震颤，多在有某些精神心理因素如焦虑、紧张、恐惧时出现，其频率较快（8～12Hz），但幅度较小，去除促发因素症状即可消失。7.突然起病或病情呈阶梯式进展恶化的震颤。国内外对于DBS治疗ET的指南和推荐意见DBS治疗团队组成及职能ET-DBS治疗团队应由神经内科运动障碍疾病专科医生和功能神经外科医生组成。根据患者情况，必要时需要影像科、精神科、心理科、康复科、麻醉科和其他相关专科医生共同参与。ET术前评估ET术前评估的主要目的是明确患者是否符合DBS疗法的适应证，排除禁忌证，判断植入DBS的适当时机，并为手术靶点选择、术后程控和围手术期管理进行必要准备。一、适应证1.符合ET诊断标准。2.震颤严重影响患者的工作和生活质量。3.药物难治性震颤，即按照《中国原发性震颤的诊断和治疗指南（2020）》给予充分的药物治疗，仍不能获得满意疗效，或存在不能耐受的不良反应。轴性震颤（涉及头部、声音、面部、舌头或躯干）可能导致严重功能障碍，可以考虑DBS治疗，但疗效可能不如上肢震颤；轴性震颤在双侧DBS手术后的并发症风险增高，可能需要选择单侧或者分期DBS。二、禁忌证1.合并痴呆。2.合并严重神经精神疾病（严重焦虑、抑郁、幻觉等）。3.严重脑萎缩。4.合并其他严重神经系统疾病。5.严重系统性疾病导致不能耐受麻醉或者手术者。6.其他外科手术禁忌证。伴痴呆或明显的认知障碍在围手术期可能会导致谵妄或术后症状恶化。轻度认知障碍的患者仍有可能行手术治疗。年龄可能增加认知障碍的风险，但没有证据表明年龄本身会影响ET的手术结局。三、症状评估1.运动症状评估：可以应用ET评分量表（TETRAS）或者Fahn-Tolosa-Marin量表。TETRAS是为ET临床研究评估而设计的，具有良好的效度和信度，对ET变化的敏感性与可穿戴传感器相当，比Fahn-Tolosa-Marin量表更适合评估严重震颤的ET患者。2.非运动症状评估：建议以认知功能和神经心理评估为主。在考虑外科手术之前，应评估患者的精神状态如焦虑和抑郁等。DBS手术一、靶点选择丘脑VIM是治疗ET的常用靶点，单侧VIM-DBS可以有效减轻ET患者对侧的肢体震颤，但是多数情况下并不能有效地改善ET患者头部或声音的震颤；双侧VIM电刺激可以改善双侧肢体震颤以及某些患者的头部或声音震颤。二、靶点电生理记录与刺激反馈在DBS电极植入过程中，多数中心会采用电生理记录技术确认靶点位置。从临床效果看，目前并没有证据显示哪一种记录方式或记录方式的组合，会更优于其他记录方式或组合。1.微电极记录：2.场电位记录：3.刺激阈值记录和疗效反馈：三、围手术期管理、康复护理和患者教育1.术前管理：包括术前评估、...