原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化Primarybiliarycirrhosis,PBCPrimarybiliarycirrhosis,PBC概述概述是一种成年人慢性进行性胆汁淤积性肝疾是一种成年人慢性进行性胆汁淤积性肝疾病，病，18571857年首次由年首次由AddsionAddsion和和GullGull描描述。述。以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点，绝大多数脉炎症和肝纤维化为特点，绝大多数PBCPBC患者抗线粒体抗体患者抗线粒体抗体(AMA)(AMA)为阳性。为阳性。最终可发展为肝硬化和肝衰竭。最终可发展为肝硬化和肝衰竭。主要发生在主要发生在40-6040-60岁的中年女性，女性与岁的中年女性，女性与男性之比约为男性之比约为99：：11。。不受地区和人种的限制。不受地区和人种的限制。有家族因素，在患者的一级亲属中患病率有家族因素，在患者的一级亲属中患病率远高于普通人群。远高于普通人群。发病机制发病机制一种器官特异性的自身免疫性疾病。一种器官特异性的自身免疫性疾病。以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点。芽肿形成为特点。胆管上皮细胞异常表达线粒体抗原、胆管上皮细胞异常表达线粒体抗原、TT细细胞介导的异常免疫反应、细菌和异生物素胞介导的异常免疫反应、细菌和异生物素有关的分子模拟和宿主自身抗原发生变化有关的分子模拟和宿主自身抗原发生变化等机制可能参与其中。等机制可能参与其中。病理改变病理改变典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以小胆管破坏为主。性胆管炎，以小胆管破坏为主。肉眼：肝脏肿大，呈墨绿色，表面平滑或肉眼：肝脏肿大，呈墨绿色，表面平滑或呈细颗粒状，随病情进展表现呈结节状。呈细颗粒状，随病情进展表现呈结节状。病理改变病理改变镜下可分为四期：镜下可分为四期：II期期((胆小管炎期胆小管炎期))：主要表现为小叶间胆：主要表现为小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症，受损管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症，受损胆管上皮细胞皱缩出现空泡样变，其周围胆管上皮细胞皱缩出现空泡样变，其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少量嗜有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少量嗜酸粒细胞浸润，而使汇管区扩大，在汇管酸粒细胞浸润，而使汇管区扩大，在汇管区内可有淋巴滤泡形成。肝实质无明显受区内可有淋巴滤泡形成。肝实质无明显受累，无胆汁淤积。累，无胆汁淤积。ⅡⅡ期期((胆小管增生期胆小管增生期))：特点为小胆管不：特点为小胆管不典型增生，肉芽肿形成，小叶间胆管消失，典型增生，肉芽肿形成，小叶间胆管消失，炎症从汇管区侵入肝实质，有碎硝样坏死炎症从汇管区侵入肝实质，有碎硝样坏死或称界面性肝炎，可有淤胆现象，以汇管或称界面性肝炎，可有淤胆现象，以汇管区周围明显。区周围明显。ⅢⅢ期期((纤维化期纤维化期))：表现为进展性纤维化：表现为进展性纤维化和瘢痕，相邻门静脉之间出现纤维间隔，和瘢痕，相邻门静脉之间出现纤维间隔，胆汁淤积更严重。胆汁淤积更严重。ⅣⅣ期期((肝硬化期肝硬化期))：肝细胞呈局灶性坏死，：肝细胞呈局灶性坏死，汇管区的纤维间隔延伸、相互连接，纤维汇管区的纤维间隔延伸、相互连接，纤维组织向小叶内伸展分割形成假小叶和大小组织向小叶内伸展分割形成假小叶和大小不等的再生结节。不等的再生结节。临床表现临床表现多见于中年女性，多见于中年女性，40-6040-60岁者占岁者占85%-85%-90%90%。。起病隐匿、缓慢。起病隐匿、缓慢。早期症状较轻，早期症状较轻，乏力乏力和和皮肤皮肤搔痒为本病最搔痒为本病最常见的首发症状。常见的首发症状。临床表现临床表现乏力乏力的严重程度与肝脏的病变程度不相关。的严重程度与肝脏的病变程度不相关。搔痒搔痒常在黄疸发生前数月至常在黄疸发生前数月至22年左右出现，年左右出现，可以是局部性，也可以是全身性，可在夜可以是局部性，也可以是全身性，可在夜间加剧。间加剧。少数患者搔痒和黄疸同时出现，先有黄疸少数患者搔痒和黄疸同时出现，先有黄疸后出现搔痒者少见。后出现搔...
